Sarcoidosis paru

Sarcoidosis paru adalah penyakit sistemik yang disertai oleh pembentukan granulomas yang terdiri daripada sel-sel Piragov-Langthans dan sel epitelium. Granulomas juga merupakan tanda diagnostik yang boleh dikesan dengan pemeriksaan mikroskopik, tetapi nodul sarcoid tidak disertai dengan nekrosis caseous dan mycobacteria tuberkulosis tidak hadir. Juga, nodul bergabung apabila mereka tumbuh dan membentuk fokus saiz yang berbeza.

Bukan sahaja paru-paru, tetapi banyak organ juga dipengaruhi oleh sarcoidosis. Kebanyakannya adalah limfa, intrathoracic, tracheobronchial, nod bronchopulmonary, limpa dan hati. Kerosakan kepada organ penglihatan, tulang, sendi, sistem saraf, jantung, kelenjar air liur parotid, kulit tidak dikecualikan. Walau bagaimanapun, sarcoidosis paru boleh berlaku untuk masa yang lama tanpa manifestasi klinikal. Juga, ia tidak dihantar dari pesakit ke pesakit dan tidak berjangkit.

Etiologi tidak diketahui hari ini. Orang-orang dari mana-mana kategori umur adalah tertakluk kepada penyakit, namun sarcoidosis paru-paru pada kanak-kanak jarang berlaku. Ia hanya diketahui bahawa sarcoidosis paru-paru mempunyai ciri-ciri perkauman dan geografi. Sebagai contoh, setiap 100,000 orang Afrika Amerika mempunyai 36-64 orang yang mempunyai sarcoidosis di Amerika Syarikat bagi setiap 100,000 orang kulit berseri 10-14 kes. Di negara-negara Eropah, terdapat 40 kes bagi setiap 100,000 orang, namun insiden itu jauh lebih tinggi di negara-negara Nordik.

Dalam sarcoidosis, granuloma dua jenis bentuk pada dinding bronkial dan di dalam paru-paru:

• Jenis pertama adalah sclerosed atau dicap. Granulomas saiz kecil, mempunyai sempadan dari tisu sekitarnya, serta sel tisu penghubung - fibroblas mengelilingi granulomas;

• Jenis kedua - granuloma besar yang tidak mempunyai sempadan yang jelas.

Selalunya, sarcoid granulomas dikelirukan dengan tuberkulosis. Untuk menentukan diagnosis yang tepat, perlu melakukan pemeriksaan makmal pada tisu.

Bergantung pada lokasi, penyakit tersebut dibahagikan kepada sarcoidosis kelenjar intrathoracic dan paru-paru, nodus limfa, sistem pernafasan dengan kerosakan kepada organ lain, dan sarcoidosis bentuk umum.

Kursus penyakit dibahagikan kepada:

- Fasa regresi (pembangunan terbalik, proses kepupusan). Mengiringi pembangunan terbalik adalah penyerapan, pemadatan dan jarang sekali kalsifikasi granuloma sarcoid yang terbentuk di dalam nodus limfa dan tisu paru-paru;

- Fasa fasa akut atau aktif.

Secara langsung dari kadar di mana perubahan semakin meningkat, sarcoidosis pulmonari dibahagikan:

Punca sarcoidosis pulmonari

Cukup aneh, penyebab sebenar sarcoidosis masih belum diketahui. Sesetengah saintis menganggap penyakit itu sebagai genetik, yang lain sarcoidosis paru-paru timbul akibat gangguan fungsi sistem imun manusia. Terdapat juga cadangan bahawa penyebab perkembangan sarcoidosis paru-paru adalah gangguan biokimia di dalam badan. Tetapi pada masa ini, kebanyakan saintis berpendapat bahawa gabungan faktor-faktor di atas adalah punca perkembangan sarcoidosis paru-paru, walaupun tidak satu teori maju mengesahkan sifat penyakit itu.

Para saintis yang mempelajari penyakit berjangkit mencadangkan bahawa protozoa, histoplasma, spirochetes, kulat, mycobacteria dan mikroorganisma lain adalah agen penyebab sarcoidosis pulmonari. Serta faktor endogen dan eksogen boleh menyebabkan perkembangan penyakit. Oleh itu, hari ini dianggap bahawa sarcoidosis dari paru-paru genetik polyetiological dikaitkan dengan biokimia, morfologi, kekebalan tubuh dan aspek genetik.

Terdapat insiden dalam individu kepakaran tertentu: pemadam kebakaran (disebabkan peningkatan kesan toksik atau berjangkit), mekanik, pelaut, pengilang, pekerja pertanian, pekerja pos, pekerja kimia dan pekerja penjagaan kesihatan. Juga, sarcoidosis paru-paru diperhatikan pada pesakit dengan penagihan tembakau. Kehadiran tindak balas alergi terhadap bahan tertentu yang dilihat oleh badan sebagai asing disebabkan oleh gangguan imunoreaktif tidak menghalang perkembangan sarcoidosis pulmonari.

Cecair sitokin menyebabkan sarcoid granuloma. Mereka boleh terbentuk dalam pelbagai organ, dan juga terdiri daripada sejumlah besar T-limfosit.

Beberapa dekad yang lalu, terdapat anggapan bahawa sarcoidosis paru-paru adalah bentuk tuberkulosis, yang disebabkan oleh mycobacteria yang lemah. Walau bagaimanapun, menurut data terkini, telah ditubuhkan bahawa ini adalah penyakit yang berlainan.

Sarcoidosis paru bermula dengan penglibatan tisu alveolar dalam proses patologi dan perkembangan pneumonitis interstitial atau alveolitis.

Gejala sarcoidosis

Sarcoidosis paru-paru tidak mempunyai gambaran klinikal yang jelas, kerana kursus asimptomatiknya tidak biasa. Contohnya, dalam kebanyakan pesakit, bentuk penyakit limfositil hilar tidak ditunjukkan secara klinikal. Selalunya, sarcoidosis paru-paru disyaki dengan limfaadenopati yang dikenal pasti akar paru-paru. Tanda sarcoidosis paru-paru adalah seperti berikut: erythema nodular, sakit sendi, demam, sesak nafas, batuk dengan sakit dada, sakit dada, tidur yang tidak sihat, insomnia, berpeluh malam. Juga, sering terdapat demam, penurunan berat badan, kehilangan selera makan, keletihan, kelemahan, kecemasan, kelesuan yang teruk.

Sarcoidosis pulmonari terbahagi kepada tiga peringkat: primer, mediastinal-pulmonary, dan paru.

Tanda-tanda awal sarcoidosis paru-paru adalah sama dengan gejala-gejala penyakit lain: kegelisahan, kelemahan, gangguan tidur, dan lain-lain Gejala umum sarcoidosis adalah keletihan, yang dirasakan pada waktu pagi (orang merasa tidak bangun dari katilnya), dan pada waktu petang. Pada peringkat ini, sebagai peraturan, pembesaran asimetris dan dua hala kelenjar getah bening berlaku: tracheobronchial, paratracheal, bifurcation, bronchopulmonary.

Tahap kedua sarcoidosis paru-paru ditunjukkan oleh gejala ciri-ciri penyakit pernafasan: sakit di dada dan sendi, batuk, mengi, sesak nafas, kelemahan. Ia tidak dikecualikan daripada perkembangan proses keradangan dalam tisu lemak subkutaneus pada kulit. Tahap sarcoidosis paru-paru ini disertai oleh penyebaran dua hala (miliary, focal), penyusupan tisu paru-paru.

Peringkat ketiga termasuk gabungan gejala tahap pertama dan kedua sarcoidosis pulmonari. Walau bagaimanapun, terdapat peningkatan denyut basah dan kering, kesakitan di kawasan yang terjejas paru-paru, bunyi yang tajam dan mengiakan, arthralgia. Juga, peringkat ketiga ditunjukkan oleh luka pada kelenjar getah bening, kelenjar parotid (Herford syndrome), mata dan organ lain yang tidak dikaitkan dengan sistem pernafasan. Kerosakan kepada saraf otak, pembentukan sista di tulang, dan hati yang diperbesar tidak dikecualikan.

Tahap terakhir sarcoidosis paru-paru dapat menunjukkan dirinya sebagai fibrosis atau paru-paru pulmonari fibrosis, dan tidak ada kenaikan nodus limfa intrathoracic. Peningkatan emfisema dan pneumosklerosis berlaku kerana konglomerat konglomerat yang terbentuk, dalam proses perkembangan penyakit. Juga, penyakit itu menunjukkan kekurangan kardiopulmonari.

Paru-paru sarcoidosis ketika ia berkembang ditunjukkan oleh gejala extrapulmonary, kerana tisu-tisu yang bersebelahan terjejas.

Sarcoidosis, yang melampaui paru-paru, yang menjejaskan limpa dan hati, tidak ditunjukkan secara klinikal. Pemeriksaan ultrabunyi mungkin menunjukkan sedikit peningkatan dalam organ dalaman. Dalam kes peningkatan yang ketara dalam hati, pesakit berasa berat pada hipokondrium yang betul. Pesakit akan mengadu kehilangan selera makan, tetapi fungsi limpa dan hati tidak akan terganggu. Kadang-kadang membangkitkan sirosis dan choleostasis.

Perbezaan antara hepatitis granulomatous dan sarcoid tidak jelas. Granuloma gastrik agak jarang berlaku. Limfadenopati mesenterik menyebabkan sakit di bahagian perut.

Walaupun menjejaskan sendi dan tulang, penyakit ini tidak dapat dilihat secara klinikal, bagaimanapun, pada pesakit enzim dapat ditingkatkan. Kadang kala myopathy akut atau bisu berkembang, disertai oleh kelemahan otot. Mungkin rupa kesakitan apabila bergerak. Walau bagaimanapun, kerosakan kepada tulang dalam sarcoidosis paru-paru adalah berbeza daripada arthritis kerana mereka kurang berbahaya kepada sendi dan tulang. Kemungkinan perkembangan limfadenopati akar paru-paru, erythema nodosum, polyarthritis akut, osteopenia.

Jika kerosakan miokardium berlaku, gejala utama penyakit ini akan menjadi pening episodik, dan irama jantung juga akan terganggu. Kemungkinan kematian mendadak sekiranya berlaku pemadatan yang kuat dari granuloma otot jantung. Hipertensi arteri pulmonari atau kardiomiopati menyumbang kepada perkembangan kegagalan jantung. Jarang mengembangkan perikarditis.

Sarcoidosis paru mempunyai kesan yang signifikan terhadap sistem saraf. Kehilangan sensasi boleh berlaku, lumpuh muka unilateral, menelan lebih sukar, lumpuh anggota badan, pening kepala. Neuropati saraf kranial kelapan menyebabkan kehilangan pendengaran. Perkembangan neuropati saraf optik dan neuropati periferal dan polyphagy tidak dikecualikan.

Jika sarcoidosis paru-paru rosak, hiperkalsiuria paling kerap berlaku. Nefrocalcinosis, yang memerlukan pemindahan buah pinggang, nephrolithiasis yang disebabkan oleh kegagalan buah pinggang kronik dan nefritis interstitial, juga sedang berkembang.

Dengan kekalahan organ-organ visual, terdapat sensasi yang membakar, membran mukosa menjadi merah, kepekaan terhadap cahaya meningkat, ada yang mengoyak. Penyakit ini juga disertai oleh peningkatan tekanan (intraocular). Glaukoma sekunder, neuritis optik, dacryocystitis, chorioretinitis, iridocyclitis dan konjunktivitis berkembang. Dalam ketiadaan rawatan, kemajuan membawa kepada buta, tetapi paling sering membuat keputusan secara spontan.

Dengan lesi kulit, nodul kemerah-merahan saiz sederhana dibentuk pada badan. Cukup jarang diperhatikan kerosakan teruk pada kulit. Erythema nodosum berkembang: nodul pepejal warna merah muncul di permukaan depan bahagian bawah ekstrem. Lesi tidak spesifik termasuk nodul subkutan, papula, makula, bintik, hiperpigmentasi, dan hipopigmentasi. Perkembangan lupus chill tidak dikecualikan: bintik-bintik menonjol muncul di telinga, bibir, pipi dan hidung.

Dalam sarcoidosis, nodus limfa biasanya tidak diperbesarkan, hanya nodus limfa yang diperbesar di pangkal paha atau leher jarang terlihat. Dalam sesetengah kes, limfadenopati periferal ringan berlaku.

Tahap sarcoidosis

Dari segi perkembangannya, sarcoidosis paru terbahagi kepada empat peringkat:

• Tahap 0 adalah tanpa gejala. Pesakit yang menjalani pemeriksaan kesihatan pencegahan tidak akan mengesan penyakit itu walaupun pada sinaran X;

• pada peringkat 1, tisu paru-paru kekal tidak berubah, tetapi terdapat peningkatan kecil pada nodus limfa intrathoracic;

• pada peringkat ke-2 terdapat proses patologi dalam tisu paru-paru, nodus limfa intrathoracic diperbesarkan dengan ketara;

• Tahap 3 disertai dengan perubahan ketara dalam tisu paru-paru, namun, nodus limfa tidak meningkat;

• Tahap 4 disertai dengan pembentukan fibrosis - ia adalah proses pemulihan pemadatan tisu paru-paru dengan pembentukan parut di atasnya (tisu paru-paru digantikan oleh tisu penghubung).

Tiga peringkat pertama tidak ditunjukkan secara klinikal. Pesakit boleh belajar tentang kehadiran sarcoidosis paru-paru hanya dengan hasil pemeriksaan radiologi profilaktik semasa peperiksaan. Gambar-gambar akan menunjukkan perubahan dalam tisu paru-paru. pesakit agak jarang berlaku dengan awal sarcoidosis peringkat paru-paru, yang suhu badan meningkat, sendi anggota badan bengkak, kelenjar limfa yang diperbesarkan.

Diagnosis sarcoidosis pulmonari

Ia tidak begitu mudah untuk mendiagnosis sarcoidosis paru-paru, bagaimanapun, adalah mungkin, tanpa mengira peringkat. Sejarah pesakit yang tepat, semua manifestasi klinikal, ujian darah makmal (ESR dipercepat, eosinofilia, leukositosis, peningkatan globulin) diperlukan. Ia juga perlu dilakukan tomogram, ultrasound, tomografi resonans magnetik, biopsi dengan bronkoskopi dan pemeriksaan histologi yang lebih lanjut, kaedah radionuklida. Keperluan ultrasound dengan biopsi jarum halus nodus limfa ditentukan oleh pakar. Sentiasa pesakit diberikan ujian kencing umum dan ujian berfungsi buah pinggang dan hati. Penyelidikan tambahan akan dilantik dalam kes pengesanan komplikasi.

Untuk perubahan ciri-ciri aliran sarcoidosis pulmonari akut dalam parameter makmal darah, yang menunjukkan keradangan: peningkatan yang ketara atau sederhana dalam kadar pemendapan eritrosit, limfa dan monocytosis, eozofiliya. Walau bagaimanapun, jumlah darah mungkin normal dalam sarcoidosis paru-paru. Leukositosis akan berlaku jika sumsum tulang, limpa dan hati terjejas. Untuk menghapuskan kerosakan ginjal, ujian air kencing dilakukan, ujian fungsional (urea nitrogen darah, creatine) ditentukan.

Lebih banyak perubahan ciri boleh dikesan semasa peperiksaan radiologi. MRI dan CT scan untuk menentukan peningkatan ketumbuhan seperti nodus limfa, terutama di peringkat awal, penyebaran setengah-setengah: fibrosis, emphysema, sirosis tisu paru-paru.

Kebanyakan pesakit mempunyai tindak balas positif Kveim - selepas pentadbiran intracutaneous antigen tertentu (substrat tisu sarcoid pesakit) 0.2 ml, nodul ungu merah dibentuk.

Semasa pengesanan biopsi bronkoskopi mungkin tanda-tanda langsung dan tidak langsung sarcoidosis pulmonari: saluran darah diluaskan dalam bronkus mulut ekuiti dan luka-luka sarcoid membran mukus (bonggol kehadiran berkutil, bukit plak), ciri diperbesarkan nodus limfa di pencabangan dua, atropik atau mengubah bentuk bronkitis.

Satu kaedah yang lebih dipercayai untuk mendiagnosis sarcoidosis pulmonari pemeriksaan histologi bahan biologi diambil semasa prosedur dijalankan biopsi paru-paru terbuka, transthoracic tusukan preskalennoy biopsi mediastinoscopy. Dalam bahan biologi, pakar menentukan unsur-unsur granuloma (epithelioid) tanpa tanda perifocal keradangan dan nekrosis.

Angiotensin-converting enzyme (ACE) adalah penanda aktiviti proses dan kandungannya dalam darah meningkat dengan ketara dalam sarcoidosis paru-paru. Juga, tahap peningkatan kalsium dalam air kencing dan darah adalah bukti adanya komplikasi dalam tubuh.

Untuk menghilangkan tuberkulosis, perlu melakukan ujian tuberkulin Mantoux. Jika badan mempunyai sarcoidosis aktif paru-paru, ujian Mantoux biasanya negatif, bagaimanapun, terdapat pengecualian.

Walaupun banyak manipulasi perubatan diperlukan untuk membuat diagnosis, itu adalah diagnosis yang betul yang membolehkan anda memilih rawatan yang tepat.

Rawatan sarcoidosis paru-paru

Sarcoidosis paru pada kebanyakan pesakit disertai dengan remisi spontan dan untuk sebab ini, pesakit akan di bawah pemerhatian selama 8 bulan. Ini membolehkan anda menentukan ramalan dan keperluan rawatan tertentu.

Sebagai peraturan, dalam bentuk penyakit yang lebih ringan, yang berlaku tanpa kemerosotan, rawatan tidak ditetapkan. Walaupun dalam kes perubahan kecil dalam tisu paru-paru dan keadaan pesakit yang memuaskan, hanya pemerhatian yang dilakukan. Ini disebabkan oleh fakta bahawa granuloma yang terbentuk di dalam paru-paru diselesaikan dan sarcoidosis paru-paru berlalu sendiri.

Bentuk sarcoidosis paru-paru yang teruk memerlukan rawatan, kerana terdapat risiko komplikasi, bahkan kematian. Perkembangan tuberkulosis dan penyakit serius organ-organ lain tidak dikecualikan.

Dalam kes sarcoidosis pulmonari diberikan antioksidan padang panjang (Acetate, Tokoferol, Retinol, dll), immunosuppressants (Azathioprine, Rezohin, delagil), ubat-ubatan anti-radang (Indomethacin), ejen steroid (prednisolone). Jika pesakit tidak bertoleransi terhadap prednisolone, hendaklah ada seorang bukan steroid ubat anti-radang (nimesulide, diclofenac). Rata-rata, kursus rawatan berlangsung 8 bulan, bagaimanapun, dalam kes penyakit yang teruk, tempoh ini mungkin lebih lama. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, para pakar menetapkan ubat-ubatan anti-TB.

Sebagai peraturan, dalam tempoh 4 bulan pertama, Prednisolone perlu diambil pada 30-40 mg sehari, selepas itu dos tersebut perlu dikurangkan menjadi 5-10 mg. Ia perlu mengambil ubat ini selama beberapa bulan. Selepas 24-48 jam, doktor menetapkan ubat glucocorticosteroid sekiranya berlaku kesan sampingan pada Prednisone. Juga dalam rawatan termasuk steroid anabolik dan persiapan kalium (Nerobol, Retabolil).

Rawatan sentiasa bergantung kepada aktiviti, perkembangan dan keterukan sarcoidosis paru-paru. Dalam kes terapi gabungan yang terdiri daripada Dexamethasone atau Prednisolone, ubat ganti dengan bukan steroid anti-radang (Indomethacin, Voltaren).

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, glukokortikoid yang dihirup ditetapkan untuk batuk yang teruk. Mereka mengurangkan batuk pada pesakit dengan lesi endobronchial. Juga, dalam kes-kes yang jarang berlaku, glukokortikoid tempatan akan diberikan kepada mata dan lesi kulit.

Pengawasan klinikal para pesakit dilakukan oleh dokter phthisiatrician. Pesakit dengan sarcoidosis paru-paru dibahagikan kepada dua kelompok dispenser:

♦ Kumpulan pertama termasuk pesakit dengan bentuk aktif penyakit;

Kumpulan IA termasuk orang yang mendiagnosa penyakit itu;

Kumpulan IB termasuk orang yang telah memperburuk penyakit, kambuh selepas rawatan yang ditetapkan;

♦ Kumpulan kedua termasuk orang yang mempunyai penyakit tidak aktif.

Pesakit juga perlu memberi perhatian khusus kepada pemakanan. Garam meja perlu terhad dan makan sebanyak mungkin makanan kaya protein. Dalam usaha untuk memulihkan imuniti dalam terapi adalah perlu untuk memasukkan ubat-ubatan dan tumbuhan makanan, yang BAS tertentu pekat (bahan biologi aktif) - zink, mangan, silica dan mineral lain.

Ia adalah perlu untuk menggunakan tumbuhan makanan yang mempunyai sifat immunokorrektiruyuschie - chokeberry, biji bunga matahari mentah, merebus pucuk muda buckthorn laut buckthorn, walnut, kale laut, laurel, delima, basil, kacang, daun dan buah currant hitam. Produk berikut harus dikecualikan daripada diet harian: produk tenusu, keju, gula, tepung.

Phthisiatrician juga merawat sarcoidosis paru-paru pada kanak-kanak. Kursus perubatan dipilih secara individu, bergantung pada keadaan kanak-kanak. Untuk mengelakkan, perlu untuk mengasakan kanak-kanak itu, untuk mengajar mereka melakukan latihan fizikal setiap hari, untuk mengikuti bulatan sosialnya untuk mencegah penyakit paru-paru. Anda juga perlu memasukkan sayur-sayuran dan buah-buahan dalam diet hariannya. Kanak-kanak yang mempunyai sarcoidosis paru-paru perlu menjelaskan bahawa mereka tidak seharusnya mula merokok pada masa akan datang. Ibu bapa harus melindungi kanak-kanak dari pelbagai hubungan dengan bahan kimia. Banyak produk pembersihan mengandungi sejumlah besar bahan kimia yang tidak boleh dihidangkan oleh anak.

Juga, banyak pesakit dalam rawatan termasuk ubat-ubatan rakyat. Sebagai contoh, dari herba (calendula, goralteya, sage, oregano) sup dimasak di rumah, yang perlu mengambil 3 kali sehari sehingga 1.5 bulan dengan 50 ml makanan. Juga popular adalah warna vodka dan minyak sayuran. Campuran dalam 50 ml dan diambil 3 kali sehari sepanjang tahun. Ada kes-kes pemulihan lengkap kerana warna ini. Anda juga boleh mencairkan dengan 20% berwarna propolis dalam air suam dan segelas air 10-15 gram akan mencukupi. Perlu diambil selama 15 hari 40 minit sebelum makan.

Kebanyakan pesakit di peringkat awal penyakit lebih suka rawatan dengan ubat-ubatan rakyat. Dalam kes perkembangan penyakit, kaedah tersebut menjadi tidak berkesan. Setiap pesakit perlu memahami bahawa kebanyakan herba mempunyai kesan sampingan. Oleh sebab itu, rawatan sarcoidosis paru-paru dengan ubat-ubatan rakyat biasanya menjadi punca kemerosotan keadaan umum.

Sejak sarcoidosis pulmonari jarang didiagnosis, diet khas belum dikembangkan, namun, seseorang harus menjalani gaya hidup yang sihat. Tidur dan pemakanan harus lengkap. Adalah disyorkan untuk kekal di udara segar untuk seberapa banyak masa yang mungkin dan untuk bersenam. Walau bagaimanapun, sentuhan langsung dengan cahaya matahari mesti dielakkan (sunbathing dilarang sama sekali). Juga mengelakkan sentuhan dengan wap cecair kimia, habuk, gas.

Prognosis sarcoidosis

Sebagai peraturan, gejala sarcoidosis paru-paru hilang tanpa rawatan. Dalam 60% kes, selepas 9 tahun, tiada gejala dijumpai pada pesakit selepas diagnosis. Selepas beberapa bulan, radang paru-paru yang luas dan nodus limfa yang bengkak mungkin hilang. Kira-kira 75% pesakit yang hanya mempunyai nodus limfa yang diperbesar dan hanya luka paru-paru, pulih sepenuhnya dalam tempoh 5 tahun.

Kesan yang paling menguntungkan sarcoidosis paru-paru untuk pesakit di mana penyakit itu tidak tersebar di luar dada, terutamanya jika ia bermula dengan erythema nodosum. Dalam 50% kes jangkitan diperhatikan.

Walaupun banyak pesakit pulih secara spontan, manifestasi dan keterukan sarcoidosis paru-paru agak berubah-ubah. Dalam kebanyakan kes, kursus berulang glukokortikoid diperlukan. Oleh sebab itu, pemantauan tetap diperlukan untuk mengesan kambuhan. Dalam 90% kes, apabila pemulihan spontan berlaku, kambuh timbul dalam dua tahun pertama selepas diagnosis. Dalam 10% kes, kambuhan dikesan selepas dua tahun. Pesakit yang tidak dapat diamati selama dua tahun akan mempunyai bentuk sarcoidosis pulmonari.

Sarcoidosis paru-paru biasanya dianggap kronik dalam 30% pesakit dan dalam 10-20% pesakit terdapat kursus yang berterusan. Penyakit ini dianggap maut dalam 5% kes. Penyebab kematian paling umum ialah fibrosis pulmonari dengan kegagalan pernafasan, diikuti dengan pendarahan paru disebabkan oleh aspergilloma.

Lebih banyak akibat yang tidak menyenangkan dari sarcoidosis paru-paru berlaku pada pesakit dengan bentuk ekstrapulmonary penyakit dan pada orang-orang bangsa Amerika Afrika. Dalam 89% kes, pemulihan berlaku di negara-negara Eropah. Tanda-tanda hasil yang menguntungkan ialah kehadiran arthritis akut dan erythema nodosum. Walau bagaimanapun, tanda-tanda sarcoidosis paru-paru yang tidak baik adalah: lesi paru-paru yang luas, penyakit miokardium, nefrocalcinosis, neurosarcoidosis, hiperkalsemia kronik bentuk kronik, uveitis. Dalam 10% kes, kerosakan pada organ pernafasan dan mata berkembang.

Sarcoidosis paru - jenis penyakit, gejala dan rawatannya?

Sarcoidosis ditunjukkan sebagai koleksi sel-sel patogenik, radang (granulomas) dalam tisu mesenchymal dan limfa.

Setiap organ boleh dipengaruhi oleh sarcoidosis, tempat kegemaran untuk granuloma adalah hati, ginjal, limpa, kulit, sendi, jantung, tetapi paling sering sistem pernafasan (90% daripada semua pesakit).

Definisi

Sarcoidosis paru adalah pengumpulan sistemik dan jinak sel-sel radang (limfosit dan fagosit), dengan pembentukan granuloma (nodul), dengan sebab kejadian yang tidak diketahui.

Kekerapan dan skala gangguan ini muat ke dalam rangka kerja - 40 kes didiagnosis setiap 100 000 (mengikut data di EU). Asia Timur adalah yang paling umum, kecuali India, di mana kadar pesakit dengan gangguan ini adalah 65 per 100,000. Ia kurang biasa pada kanak-kanak dan orang tua.

Granuloma patogenik yang paling biasa adalah di paru-paru kumpulan etnik yang berasingan, contohnya, Afrika Amerika, Ireland, Jerman, Asia, dan Puerto Ricans. Di Rusia, kekerapan pengagihan 3 setiap 100,000 orang.

Sebabnya

Para saintis masih belum menemui jawapan yang tepat mengenai persoalan mengapa granuloma muncul. Terdapat beberapa hipotesis popular yang menerangkan asal usul penyakit dari perspektif yang berbeza:

  • Pandangan yang menyalahkan faktor genetik dan kelemahan kongenital kepada penyakit;
  • Akar masalahnya adalah jangkitan virus yang badannya tidak dapat mengendalikannya sendiri. Pengingesan dalam paru-paru: kulat, debunga konifer, spirochetes, histoplasma, mikroorganisma lain;
  • Proses keradangan hanyalah reaksi sistem imun sendiri yang menyerang tubuh anda (kegagalan jenis autoimun);
  • Dukun untuk kemunculan unsur keradangan boleh berfungsi dengan sebatian kimia berbahaya (zirkonium, berilium). Kakitangan beberapa perkhidmatan amat berisiko, khususnya: anggota bomba, mereka yang bekerja di perusahaan kimia dan pertanian, pelaut, pegawai kesihatan dan perokok.

Gejala

Anehnya, jenis penyakit paru ini mungkin tidak dapat dilihat oleh pembawa. Proses keradangan terbukti hanya pada x-ray, sedangkan orang itu sendiri mungkin tidak merasakan perubahan dalam keadaan kesihatannya. Pada masa yang sama, kekurangan penyelesaian perubatan menyebabkan pertumbuhan merosakkan tisu dan pembentukan gejala berikut:

  • Demam;
  • kehilangan keinginan untuk makan, yang disertai dengan penurunan berat badan;
  • insomnia;
  • meningkat berpeluh;
  • sesak nafas;
  • auscultation (iaitu, kehadiran bunyi atipikal yang mengiringi kerja organ);
  • aktiviti menurun, orang itu cepat letih;
  • batuk kering dengan sakit dada;
  • dalam keadaan hemoptisis khas.

Fasa pembangunan

Proses radang boleh dipastikan dalam tiga peringkat pembangunan, yang boleh dikurangkan kepada sistem berikut:

  • Tahap awal ditunjukkan dalam peningkatan asimetris pada nod pulmonari dalam bronkus, kurang kerap di trakea.
  • Peringkat pertengahan disertai dengan penyebaran mikroorganisma patogen dari satu fokus yang terkena seluruh organ, penembusan patogen ke dalam tisu.
  • Progresif - ia dicirikan oleh peningkatan tisu parut dalam paru-paru - fibrosis.
untuk kandungan ↑

Kursus penyakit ini

Sarcoidosis berlaku mengikut corak yang serupa dengan banyak penyakit lain:

  • Ekstremasi yang teruk;
  • menghentikan perkembangan penyakit;
  • sebaliknya atau regresi, disertai dengan penurunan gejala penyakit.
untuk kandungan ↑

Exodus

Penyakit ini mempunyai dua kemungkinan hasil:

  • pemulihan lengkap, yang kadang-kadang berlaku tanpa penyertaan doktor;
  • pemburukan penyakit, semakin teruk gejala dan, sebagai akibatnya, fibrosis.
untuk kandungan ↑

Komplikasi yang mungkin

Jika pesakit berada di antara mereka yang kurang bernasib baik, dan penyakit tersebut tidak masuk ke dalam pengampunan. Komplikasi urutan berikut mungkin berlaku:

  • Emfisema - (iaitu, mengisi ruang di antara bronchioles dengan udara);
  • Pulmonary heart - (pengubahsuaian bahagian dalaman jantung);
  • Aspergillosis - (penyebaran kulat dalam paru-paru);
  • Tuberkulosis - atau jangkitan saluran paru-paru lain;
  • Pneumosklerosis yang merebak;
  • Kemungkinan kegagalan dalam pertukaran kalsium dalam badan.
untuk kandungan ↑

Kaedah diagnostik

Tanpa analisis yang tepat, adalah mustahil untuk mengklasifikasikan penyakit dengan jelas sebagai sarcoidosis. Banyak tanda-tanda membuat penyakit ini sama dengan tuberkulosis, jadi diagnosis berhati-hati diperlukan untuk diagnosis.

  • Undian - mengurangkan kapasiti kerja, keletihan, kelemahan, batuk kering, ketidakselesaan dada, sakit sendi, penglihatan kabur, sesak nafas;
  • Auscultation - pernafasan keras, rales kering. Arrhythmia;
  • Ujian darah - peningkatan ESR, leukopenia, limfopenia, hiperkalsemia;
  • Radiografi dan CT - ditentukan oleh gejala "kaca beku", sindrom penyebaran pulmonari, fibrosis, induksi tisu paru-paru;

Peranti lain juga digunakan. Bronokoskop yang kelihatan seperti tiub yang fleksibel dan tipis dan dimasukkan ke dalam paru-paru untuk pemeriksaan dan pengambilan tisu dianggap berkesan. Oleh sebab keadaan tertentu, biopsi boleh digunakan untuk menganalisis tisu pada peringkat sel. Prosedur ini dijalankan di bawah tindakan anestetik, oleh itu ia tidak boleh dilihat oleh pesakit. Satu jarum nipis mencubit selembar tisu meradang untuk diagnosis berikutnya.

Rawatan

Oleh kerana sarcoidosis, disebabkan oleh gejala-gejala tertentu, mungkin tidak dapat dikesan selama beberapa waktu, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan rutin untuk mengelakkan akibat yang mungkin. Sekiranya anda berhadapan dengan reagen kimia yang sedang bertugas, atau anda seorang perokok jangka panjang, maka anda tertarik untuk mengambil x-ray dari semasa ke semasa dan memantau keadaan sistem pernafasan.

Sekiranya diagnosis sudah ditetapkan, maka perlu menjalani rawatan di bawah pengawasan pakar yang kompeten. Penyakit ini dibasmi terutamanya disebabkan oleh terapi hormon. Dalam kebanyakan kes, pesakit menerima ekstrak dengan penerangan terperinci tentang rawatan prednisone.

Dalam fasa awal perkembangan sarcoidosis paru-paru, penyedutan terapeutik juga digunakan (sebagai peraturan, termasuk fluticasone dan budesonide). Maklum balas positif menerima gabungan ubat steroid yang diambil di dalam dan luar. Majoriti pesakit berjaya disembuhkan.

Dalam proses rawatan, adalah penting untuk mengelakkan fenomena dan produk yang meningkatkan proses keradangan.

Dalam sarcoidosis, adalah perlu untuk mengecualikan makanan dengan kandungan kalsium yang tinggi (tiada susu, keju, keju cottage, wijen, produk tenusu). Ini adalah kerana sarcoidosis menyebabkan lompatan dalam kalsium dalam badan, yang meningkatkan risiko batu ginjal.

Bahaya pembentukan batu boleh dipertingkatkan dengan lebihan vitamin D, yang pada gilirannya memerlukan untuk mengelakkan berjemur. Ia tidak mengatakan bahawa semasa rawatan kecanduan anda perlu melupakan ketagihan (alkohol, merokok).

Kaedah pencegahan

Sudah tentu, untuk mengelakkan perjalanan penyakit itu jauh lebih munasabah daripada untuk membersihkan akibatnya. Adalah penting untuk diingati bahawa anda sendiri membuat punca utama untuk banyak masalah pada masa akan datang.

Gaya hidup yang sihat adalah penting untuk pencegahan sarcoidosis, bukan sahaja menghapuskan tabiat buruk, tetapi juga makan dengan betul, berjalan di udara dan bersenam sebanyak mungkin.

Kesimpulannya

Tetapi tiada siapa tetapi anda akan dapat menjadi pemerhati yang lebih sensitif berhubung dengan tubuhnya sendiri. Diagnosis tepat pada masanya hampir 100% merupakan kunci kepada penyelesaian masalah yang berjaya. Oleh itu, adalah penting untuk menjalani peperiksaan pencegahan tepat pada masanya, terutamanya jika terdapat prasyarat untuk ini.

Sarcoidosis

Sarcoidosis adalah penyakit multisistem yang tidak mempunyai etiologi yang mantap. Penyakit ini dicirikan oleh pembentukan granuloma tanpa sel epithelioid. Ia muncul dalam pelbagai tisu dan organ, yang paling sering berlaku dalam nodus limfa dan paru-paru. Sehingga kini, kajian menunjukkan bahawa penyakit ini tidak menjejaskan kelenjar adrenal. Penyakit ini paling kerap didiagnosis di kalangan penduduk di utara Eropah Barat. Majoriti orang yang membina sarcoidosis adalah orang yang berumur di antara 20 dan 40 tahun, paling sering wanita. Dalam kes ini, penyakit yang paling sering muncul pada musim sejuk dan musim bunga. Penyakit pertama dijelaskan oleh ahli dermatologi dari England Hutchinson, ia berlaku pada tahun 1869.

Adalah dipercayai bahawa asas berlakunya penyakit ini adalah gabungan faktor-faktor dari pelbagai jenis - alam sekitar, genetik, berjangkit, dan imunologi. Oleh itu, granuloma dalam tubuh manusia muncul akibat kesan parasit, kulat, produk tumbuhan dan haiwan, dan sebatian logam. Beberapa virus (burgdorferi Borrelia, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, jerawat Propionibacterium, herpes simplex virus dan adenovirus) adalah dianggap agen berjangkit patogenik.

Pesakit sarcoidosis terutamanya datang nodus limfa dan paru-paru (dalam akaun badan-badan ini selama kira-kira 90% daripada luka-luka sarcoidosis), juga mengalami limpa, hati, lebih jarang luka muncul di kulit (nodul subkutaneus dan erythema nodosum) pada mata (keratoconjunctivitis, iridocyclitis), pada sendi dan tulang (arthritis, penampilan sebilangan besar sista di tulang falang jari), buah pinggang (nephrolithiasis, nephrocalcinosis). Lebih jarang, penyakit ini boleh menjejaskan organ-organ lain. Dengan penyakit ini, keradangan granulomatous jenis kronik berlaku, yang dicirikan oleh hipersensitiviti yang lambat. Selalunya dalam granuloma sarcoidosis muncul sel epithelioid, makrofaj, mononuklear. Jika semasa fibrosis proses patologi berkembang, maka granuloma menjadi jisim hyaline bebas sel.

Gejala sarcoidosis

Mendefinisikan gambaran klinikal mengenai penyakit ini, pakar pertama sekali menentukan organ yang sedang terlibat dalam proses patologi, serta tahap penurunan fungsi dan anatomi mereka. Oleh kerana manifestasi yang paling kerap penyakit ini adalah sarcoidosis paru-paru, sangat penting untuk membuat diagnosis segera lesi paru-paru.

Dalam proses mendiagnosis lesi paru-paru dengan pemeriksaan sinar-X, adalah perkara biasa untuk membezakan empat peringkat:

  • peringkat 0 - hasil sinar-x dada normal diperhatikan;
  • Peringkat I - peningkatan nodus limfa serantau diperhatikan, sebagai peraturan, dari kedua-dua pihak, paling sering nodusnya meningkat secara asimetrik;
  • peringkat II - terdapat penyebaran miliary atau fokus pada kedua belah pihak. Ia dikaitkan dengan akar paru-paru. Penyusupan juga boleh berlaku terutamanya di bahagian tengah dan bawah paru-paru;
  • Tahap III - semasa penyelidikan mendedahkan fibrosis paru-paru yang meluas, yang dicirikan oleh neoplasma fokus utama yang besar.

Komplikasi fenomena ciri seperti sarcoidosis, kedua paru-paru dan peringkat ketiga, ciri-ciri berlakunya halangan bronkial, penyakit jantung paru-paru, emfisema, kekurangan pernafasan. Terdapat juga klasifikasi bersyarat sarcoidosis, mengikut jenis penyakit yang akut, subakut dan kronik dibahagikan. Dalam sarcoidosis akut dan subakut, sindrom Lefgren mungkin berlaku, yang disertai oleh demam, rasa keletihan yang meningkat. Pesakit juga mempunyai limfadenopati dua hala dari akar paru-paru polangralgia dan erythema nodosum. Gejala-gejala ini untuk jenis sarcoidosis ini boleh digabungkan dengan cara yang berbeza. Pesakit boleh mengadu spektrum manifestasi penyakit yang lebih luas. Apa yang dipanggil Heerfordt - Waldenstrom sindrom, yang dicirikan oleh manifestasi demam, lumpuh saraf muka, agak jarang berlaku. Ini meningkatkan nod limfa parotid dan uveitis anterior diperhatikan. Adalah penting untuk mengambil kira bahawa dengan perkembangan pesat penyakit, tahap remisi juga bermula dengan lebih cepat. Dalam sarcoidosis akut, remisi spontan diperhatikan dalam kira-kira 80% kes.

Gambar yang berbeza diperhatikan pada pesakit dengan sarcoidosis kronik. Di sini, perkembangan penyakit itu ditangguhkan, pesakit hanya mengadu kelemahan dan manifestasi sesak nafas.

Sarcoidosis kronik tergolong dalam peringkat X-ray II, III. Dalam kes ini, remisi secara spontan berlaku lebih kurang kerap, dalam kira-kira 30% kes. Jika sarcoidosis berlangsung, maka jantung pulmonari kronik juga boleh dibentuk dalam proses. Pada masa yang sama dalam 10% kes terdapat hasil yang mematikan.

Gejala yang menjejaskan kualiti hidup orang dengan sarcoidosis adalah perasaan keletihan yang berterusan. Adalah lazim untuk membezakan empat jenis keletihan dalam penyakit ini:

  • keletihan, yang menunjukkan dirinya pada waktu pagi: pesakit tidak dapat keluar dari tempat tidur;
  • keletihan sekejap-sekejap, yang sepanjang hari memaksa pesakit untuk mengurangkan kadar aktiviti;
  • keletihan malam, di mana seseorang mempunyai banyak tenaga pada waktu pagi, tetapi pada waktu petang dia merasa bahawa kekuatannya hampir pada akhirnya;
  • keletihan kronik, di mana pesakit itu menyatakan myalgia, kelemahan, kemurungan, dengan syarat tiada patologi fizikal.

Selalunya, pesakit dengan sarcoidosis mengembangkan sindrom yang tidak mempunyai penjelasan yang pasti. Ini adalah kesakitan di dada, dengan modaliti berlainan dan disetempat di tempat yang berlainan. Pada masa yang sama, hubungan antara manifestasi kesakitan dan tahap limfadenopati, serta perubahan dalam dada, belum ditubuhkan. Kadang-kala semasa pemeriksaan, pesakit didiagnosis dengan adanya erythema nodosum. Sebagai peraturan, ia dilokalkan pada kaki. Erythema pada palpation adalah menyakitkan, dan semasa kepupusan proses, kulit mengekalkan warna kelabu-ungu. Untuk cepat menentukan diagnosis yang betul, biopsi tapak yang telah meningkat ditunjukkan. Walau bagaimanapun, kajian invasif lain tidak diperlukan.

Diagnosis sarcoidosis

Untuk menentukan diagnosis sarcoidosis, kaedah pengecualian digunakan. Adalah penting untuk membezakan dengan jelas dengan penyakit tuberkulosis, carcinomatosis, limfogranulomatosis, pneumoconiosis dan penyakit paru-paru lain. Hanya nilai pemeriksaan boleh mempunyai tomografi sinar-x biasa, dilakukan tanpa satu siri tomogram longitudinal. Mengendalikan tomografi komputasi x-ray konvensional juga tidak memberikan maklumat yang diperlukan untuk diagnosis yang jelas.

Semasa menjalankan pemeriksaan awal pesakit, pengimejan resonans sinonim x diperlukan. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk menyiasat kedua-dua organ rongga perut dan buah pinggang dengan kaedah tersebut. Data tertentu boleh diperolehi dalam proses ultrasound. Pemeriksaan sedemikian boleh dilakukan untuk nodus limfa, dan untuk kebanyakan organ lain. Untuk menilai gangguan pernafasan, adalah penting untuk memeriksa dengan teliti fungsi pernafasan luaran dan menentukan keadaan keupayaan penyebaran paru-paru pesakit.

Juga dalam proses mendiagnosis penyakit, beberapa ujian makmal dijalankan, di mana semua perubahan dalam indikator ditentukan, yang mungkin menunjukkan kehadiran proses keradangan dalam tubuh. Oleh itu, ia boleh meningkat ESR, eosinofilia, leukocytosis, limfa dan monocytosis, giperalfa-, beta globulinemiya peringkat awal diikuti globulinemiey-hypergammaglobulinemia, aktiviti yang tinggi beberapa enzim. Seringkali, pesakit mempunyai anemia. Juga dalam proses penyelidikan makmal dapat menentukan tanda-tanda kerusakan organ. Data penting untuk diagnosis boleh didapati dari kajian histologi nodus limfa terpencil, zarah kulit dan mukosa bronkial, di mana terdapat unsur-unsur granuloma.

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan kehadiran ciri-ciri granuloma sel epithelioid endogen dalam organ tertentu, serta tanda-tanda klinikal dan instrumental. Ini tidak termasuk kehadiran penyakit lain yang gejala menyerupai sarcoidosis.

Komplikasi sarcoidosis

Komplikasi penyakit yang paling serius mungkin secara beransur-ansur mengalami kegagalan pernafasan. Dan akibat keradangan mata, kebutaan mungkin timbul. Komplikasi seperti ini dicegah dengan mengambil hormon kortikosteroid.

Rawatan sarcoidosis

Dalam purata 50-70% kes, satu proses remitan spontan mengikuti pengesanan sarcoidosis. Kerana kenyataan bahawa selepas rawatan dengan hormon berkurangan kemungkinan pengampunan, selepas pengesahan diagnosis "sarcoidosis" dan dengan syarat bahawa penyakit klinikal tidak nyata itu sendiri, ia tidak perlu dilakukan rawatan aktif selama 6-8 bulan dari masa pengesanan penyakit. Ini memerlukan pemantauan berterusan pesakit. Sekiranya regresi perlahan penyakit ini atau ketidakhadirannya, pakar tersebut menetapkan kursus glucocorticosteroids. Tanda-tanda untuk terapi semacam itu ialah kehadiran manifestasi klinikal yang dinyatakan, kemajuan penyakit, gabungan lesi organ dan nodus limfa di dalam dada (nodus limfa bertambah besar dalam saiz), bentuk umum. Terapi berterusan selama 6-8 bulan. Dalam kes ini, sebagai tambahan kepada pesakit kortikosteroid melantik bukan steroid ubat tambahan anti-radang dengan pendedahan, serta immunosuppressants, agen sitotoksik, anti-oksidan, ubat anti-TB. Sekiranya penyakit itu mengambil bentuk yang teruk, maka plasmapheresis, terapi radiasi, hemosorption digunakan untuk rawatan. Juga di peringkat terminal sarcoidosis, pemindahan paru-paru, hati, jantung, dan buah pinggang telah berjaya dilaksanakan.

Pencegahan sarcoidosis

Untuk mengelakkan ketakutan penyakit ini, perlu memberi perhatian khusus kepada gaya hidup yang sihat. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan sarcoidosis paru-paru, maka ia adalah yang paling penting bagi orang itu untuk berhenti merokok, yang secara langsung memberi kesan kepada kesukaran bernafas dan menimbulkan komplikasi penyakit. Adalah disyorkan untuk tidak mengambil ubat-ubatan dan mengelakkan sentuhan dengan bahan kimia yang berbahaya kepada hati, elakkan bahan-bahan yang tidak menentu beracun, habuk dan gas yang menjejaskan keadaan paru-paru. Pada pesakit dengan sarcoidosis, selalu ada kalsium yang tinggi dalam darah, yang menyumbang kepada rupa batu dalam pundi kencing dan ginjal. Memandangkan ini, pesakit tidak boleh makan makanan tinggi kalsium. Untuk mengelakkan ketakselarasan dan komplikasi penyakit, adalah perlu untuk selalu mengambil kursus terapi yang diperlukan dan melawat pakar untuk sentiasa memantau keadaan kesihatan.

Sarcoidosis paru: gejala, rawatan dan prognosis

Sarcoidosis paru adalah patologi kronik di mana jisim granulomas, padat, nodul yang meradang pelbagai saiz, membentuk dalam tisu paru-paru. Gumpalan-gumpalan semacam itu dapat berkembang di banyak organ dan tisu, iaitu, penyakitnya adalah sistemik, dan paru-paru adalah organ dari kalangan yang paling sering dipengaruhi oleh sarcoidosis (bersama dengan hati dan limpa).

Sarcoidosis merujuk kepada beberapa penyakit yang belum dipelajari sepenuhnya dan mempunyai banyak persoalan.

Kelaziman

Selalunya mereka sakit pada usia muda dan pertengahan (purata umur pesakit adalah 21-45 tahun), wanita menjadi lebih kerap.

Statistik insiden puncak menunjukkan:

  • dalam semua kategori pesakit dalam sepuluh dan kedua nyawa;
  • untuk wanita, di samping puluhan keempat dan keenam kehidupan.

Corak-corak ini harus diambil kira, dengan waspada terhadap terjadinya sarcoidosis.

Ciri-ciri penyakit ini direkodkan berdasarkan bangsa: Orang Eropah lebih kurang daripada Afrika dan India, masing-masing, 1.5 dan 4 kali, tetapi lebih kerap daripada orang Amerika, 2 kali. Risiko penyakit pada kulit berkulit ringan adalah sederhana dan bertambah jika ada nenek moyang hitam dalam genus sekurang-kurangnya sepanjang satu baris (ibu atau bapa).

Sarcoidosis merujuk kepada beberapa penyakit yang sama rata di rantau-rantau yang berlainan di dunia (fakta ini menjadikannya kritikal untuk mempertimbangkan kenyataan bahawa faktor-faktor persekitaran yang menyebabkan penyakit ini).

Punca dan mekanisme

Sehingga kini, sebab yang tepat yang mencetuskan pembentukan nodul dalam paru-paru tidak diketahui, walaupun penyelidikan intensif telah dijalankan dalam bidang ini selama lebih dari sedozen tahun. Kebanyakan doktor cenderung untuk mempercayai bahawa sarcoidosis adalah:

  • bukan kanser (kerana kesesuaian nama-nama pesakit yang keliru dengan sarcoma paru-paru);
  • bukan luka yang berjangkit (adalah mustahil untuk dijangkiti, bertentangan dengan stereotaip beberapa pesakit, dari yang lain - proses menular yang menyertai nodul adalah fenomena menengah yang tidak ditularkan dari orang sakit kepada orang yang sihat).

Doktor mempunyai lebih daripada satu kali kes keluarga sarcoidosis yang dijelaskan - "keluarga" ini dijelaskan:

  • keturunan;
  • tindakan dari faktor persekitaran yang tidak menguntungkan yang sama di mana wakil-wakil keluarga yang sama hidup (faktor ini dipertikaikan).

Wabak sarcoidosis paru-paru dinyatakan secara berkala. Tetapi data tidak mencukupi untuk secara rasmi mengesahkan risiko profesional dan berjangkit dalam berlakunya penyakit ini.

Salah satu teori yang paling kerap dipertimbangkan ialah terjadinya sarcoidosis paru-paru: penyakit ini berkembang kerana penyedutan agen alam sekitar yang tidak diketahui yang mula bertindak dengan sistem kekebalan tubuh, dan ia menimbulkan pembentukan nodul dalam parenchyma paru-paru.

Peranan ejen tersebut paling sering dikaitkan dengan:

  • Koch wand (agen penyebab tuberkulosis);
  • virus (khususnya, wakil kumpulan herpetik);
  • beberapa cendawan;
  • mycoplasma (sejenis bakteria yang paling menjejaskan sistem urogenital).

Anggapan ini menimbulkan persoalan - contohnya, kenapa dalam beberapa kes tongkat Koch menimbulkan tuberkulosis, dan yang lain, sarcoidosis tanpa mengasingkan patogen dalam nodul patologi? Dan mengapa, dengan manifestasi klinikal yang jelas, mereka tidak dijangkiti dengan bersentuhan dengan orang yang sakit? Kerana banyak ketidakkonsistenan dan tidak disahkan, walaupun andaian yang bermakna, sarcoidosis terus menjadi salah satu "kuda hitam" utama dalam bidang perubatan.

Juga sebagai ejen yang mencetuskan berlakunya sarcoidosis, beberapa elemen kimia dipertimbangkan:

Dua elemen pertama menyebabkan tindak balas tempatan mengikut jenis granuloma, tetapi tidak sistemik. Dan berilium menimbulkan pembentukan nodul dalam paru-paru, seperti dalam sarcoidosis, tetapi tanpa perubahan imunologi ciri sarcoidosis.

Para saintis masih tidak dapat menjelaskan hakikat bahawa sarcoidosis lebih biasa di kalangan bukan perokok daripada kalangan perokok, tanpa menghiraukan pengalaman merokok.

Kemajuan dalam kajian sarcoidosis adalah pemahaman yang jelas bahawa penyakit tersebut dikaitkan dengan reaksi imun tubuh manusia. Penampilan nodul (atau tubercles) di dalam paru-paru dikaitkan dengan sistem imun - makrofaj (sel-sel yang menyerang dan menelan unsur alien ke dalam badan) dan T-pembantu (sejenis limfosit yang membantu sistem imun melawan faktor negatif, "Mengenai kehadiran faktor-faktor ini - khususnya, mikroorganisma, protein asing, dan sebagainya). Pada asasnya, sarcoidosis pulmonari adalah alveolitis lymphocytic - luka daripada alveoli yang berkaitan dengan kehadiran limfosit, yang penuh dengan nodul yang disebutkan.

Sistem kekebalan dalam sarcoidosis berkelakuan agak bercanggah:

  • tahap imuniti selular dinaikkan (iaitu, terdapat sel yang cukup dalam tubuh yang mampu menyerang dan memusnahkan agen asing, tanpa menghiraukan asal usul-usul ini);
  • tahap kekebalan humoral diturunkan (jumlah antibodi dalam badan berkurangan, yang hanya melawan beberapa agen musuh tertentu).

Gejala sarcoidosis

Salah satu ciri utama sarcoidosis paru-paru adalah bahawa ia tidak mungkin nyata untuk masa yang lama dan dinyatakan sepenuhnya secara kebetulan apabila pesakit melawat doktor untuk alasan yang lain (fakta ini sekali lagi menggariskan pentingnya pemeriksaan rutin dan, khususnya, x-ray dada, bahkan menegaskan bahawa "tidak ada yang menyakitinya"). Lebih-lebih lagi, dalam beberapa kes penyembuhan diri berlaku - pesakit mungkin tidak tahu sehingga akhir hidupnya bahawa dia sakit untuk sarcoidosis, dan kesan sisa akan diturunkan hanya selepas kematian pada autopsi.

Manifestasi alahan adalah salah satu daripada patogenetik (jelas berkaitan dengan mekanisme perkembangan penyakit) tanda sarcoidosis. Mereka dijelaskan oleh fakta bahawa granuloma menggantikan tisu limfoid, dan ini membawa kepada pengurangan bilangan limfosit.

Reaksi alergik dalam sarcoidosis paru-paru stabil dalam manifestasi mereka dan dalam beberapa kes tidak hilang lama, walaupun pesakit mempunyai peningkatan klinikal. Ini disebabkan oleh fakta bahawa sel-sel yang berkaitan dengan tindak balas imun badan berhijrah ke paru-paru yang terjejas, jumlahnya dalam darah menurun, tubuh hampir tidak ada apa-apa untuk bertindak balas terhadap faktor luaran.

Terdapat 4 peringkat sarcoidosis, tetapi tidak semuanya disertai dengan manifestasi klinikal.

Pada peringkat pertama nodus limfa intrathoracic meningkat, proses ini tidak dapat dilihat secara klinikal.

Walaupun hakikat itu peringkat kedua benjolan luas nodul mula terbentuk di paru-paru, gejala sering juga tidak hadir. Kadang-kadang boleh berlaku:

Peringkat ketiga sarcoidosis paru-paru sering ditunjukkan oleh gejala-gejala yang teruk, kerana pada tahap ini perubahan paru-paru berlaku (bukan hanya pembentukan granuloma, tetapi juga fibrosis - pembiakan paru-paru dengan tisu penghubung). Ini adalah tanda-tanda seperti:

  • sakit dada sekali-sekala;
  • batuk kering;
  • menurun selera makan;
  • kelemahan umum dan penurunan prestasi;
  • peningkatan suhu badan kepada angka subfebril - 37.1-37.3 darjah Celsius.

Kursus tahap ketiga mungkin subakut atau kronik (dengan manifestasi keamatan sederhana atau sederhana).

Peringkat keempat ditunjukkan oleh kemerosotan mendadak keadaan umum terhadap latar belakang gejala pernafasan.

Dalam sesetengah kes, dua peringkat pertama lulus dengan cepat, dan kemudian tanda-tanda peringkat ketiga muncul:

  • permulaan yang teruk;
  • suhu tinggi (sehingga 37.8-38.3 darjah Celcius);
  • sakit dada;
  • Perubahan pada organ dan sistem lain - terutamanya, pembengkakan sendi lutut, pembentukan erythema nodosum (nodul merah, meradang), yang dapat dikesan terutama pada kulit kaki, dan peningkatan nodus limfa.

Secara umum, permulaan sarcoidosis pulmonari boleh:

Selalunya, manifestasi klinikal adalah ketinggalan perubahan pada paru-paru dan nodus limfa intrathoracic - walaupun dengan kerosakan paru-paru yang besar, keadaan pesakit dapat memuaskan. Dalam erti kata lain, jika pesakit mempunyai simptom, ia bermakna sebenarnya dia telah mengalami sarcoidosis untuk masa yang lama. Ketiadaan mana-mana gejala klinikal ditemui dalam sebahagian besar daripada penyakit yang berpenyakit - dalam 10% kes.

Dalam kebanyakan kes, sarcoidosis pulmonari didiagnosis kerana fakta bahawa salah satu daripada komplikasinya telah muncul - terutamanya kegagalan pernafasan, yang mana pesakit pergi ke doktor. Dalam sarcoidosis, gejala kegagalan pernafasan adalah tipikal:

  • sesak nafas, diperparah dengan usaha;
  • di peringkat kemudian, rasa kekurangan udara;
  • pucat, dan kemudian sianosis kulit dan membran mukus yang kelihatan;
  • kelemahan, sikap tidak peduli, prestasi yang berkurang, yang disebabkan oleh hipoksia (kekurangan oksigen) dari tisu otak.

Komplikasi

Komplikasi diperhatikan dengan sarcoidosis yang tidak dirawat secara progresif (apabila terdapat keraguan dalam diagnosis, dan rawatan masih belum ditetapkan), serta dengan bentuk yang lebih maju. Selalunya mereka diperhatikan pada pesakit yang lama tidak mengendahkan pemeriksaan prophylactic dan enggan melakukan sinar X dada.

Komplikasi sarcoidosis yang paling biasa adalah:

  • pneumonia sekunder (bakteria, virus, atau mycotic);
  • hipertensi pulmonari (peningkatan tekanan darah dalam sistem arteri pulmonari);
  • penambahan jangkitan dan perkembangan pneumonia sekunder;
  • perkembangan jantung paru-paru (pengembangan bahagian kanannya akibat peningkatan tekanan darah dalam peredaran pulmonari);
  • kegagalan pernafasan akut dan kronik, yang boleh berlaku dalam sebarang komplikasi sarcoidosis paru-paru.

Diagnostik

Memandangkan simptom klinikal sarcoidosis adalah tidak spesifik (iaitu, mereka boleh menampakkan diri dalam penyakit lain sistem pernafasan), lebih-lebih lagi, mereka muncul lewat, diagnosis dibuat dengan membuat keputusan pemeriksaan fizikal (memeriksa, mengetuk dan mendengar dada dengan stetoskop) dan kaedah penyelidikan tambahan. Perubahan fizikal akan bermaklumat pada peringkat seterusnya penyakit - ini adalah tanda-tanda seperti:

  • sianosis kulit dan membran mukus yang kelihatan yang timbul akibat kegagalan pernafasan, yang berkembang sebagai komplikasi sarcoidosis paru;
  • melemahkan pernafasan dan rale kering yang jarang dapat didengar semasa auscultation paru-paru. Rale basah tidak didengar, kerana granuloma tidak hancur dan tidak menimbulkan pembentukan sputum.

Kaedah penyelidikan instrumental yang digunakan untuk mengesahkan diagnosis sarcoidosis paru-paru adalah:

  • roentgenoscopy dan graf organ dada - tanda-tanda radiografi perubahan dalam paru-paru telah ditentukan dalam peringkat pertama dan kedua penyakit (sering tanpa gejala);
  • computed tomography dan versi yang lebih progresif - tomografi komputasi lingkaran. Kedua-dua kaedah ini membolehkan untuk menilai keadaan parenchyma pulmonari dan kehadiran granulomas dalam bahagian tisu komputer yang berlainan;
  • spirography - hanya digunakan sebagai kaedah tambahan, yang hanya bermaklumat jika berlaku gangguan dari respirasi luar - dan ini diperhatikan pada tahap yang agak lewat dari sarcoidosis paru. Kaedah ini membantu menilai tahap kegagalan pernafasan.

Sifat perubahan dalam paru-paru yang dikesan semasa fluoroskopi dan pengambilan organ dada bergantung kepada peringkat penyakit:

  • pada peringkat pertama, jelas kelihatan bahawa nodus limfa hilar diperbesar;
  • di peringkat kedua, sebagai tambahan kepada kelenjar getah bening yang diperbesar, pertalian gelap ditentukan - granuloma, yang boleh bergabung antara satu sama lain, serta tanda-tanda bahawa paru-paru mula tumbuh melalui tisu penghubung. Pada peringkat ini, bahagian tengah dan bawah paru-paru sering dipengaruhi oleh fibrosis - perubahan dalam tisu paru-paru harus dicari di sana, mengesyaki sarcoidosis paru;
  • di peringkat ketiga, percambahan paru-paru yang signifikan ditentukan oleh tisu penghubung, fusi granuloma besar, emfisema (kawasan-kawasan udara yang bengkak dan tisu paru-paru), sering dengan rongga kosong di paru-paru, serta pemadatan dari pleura;
  • Tahap keempat ditunjukkan oleh peningkatan jumlah tisu penghubung di paru-paru.

Kaedah makmal yang digunakan untuk mengesahkan diagnosis sarcoidosis paru-paru adalah seperti berikut:

  • analisis mikroskopik biopsi (sekeping tisu) yang diambil dari biopsi transbronchial (pengumpulan tisu paru-paru dengan tusukan bronkus);
  • penentuan dalam serum tahap enzim penukar angiotensin yang disebut, yang meningkat dengan sarcoidosis sistemik (termasuk, dan dengan luka-luka paru-paru);
  • Kajian perairan lavage (cecair yang diperoleh semasa lavage bronkial) -dari sarcoidosis, sel-sel sistem imun akan dikesan di dalamnya;
  • Penentuan kalsium - dalam darah ia meningkat lebih daripada 10% kes sarkidosis paru-paru, dan dalam air kencing ditentukan dalam 50% kes.

Mendiagnosis sarcoidosis paru-paru secara tidak langsung boleh membantu mengidap gangguan organ-organ lain, misalnya, letusan nodular ciri sarcoidosis pada kulit, yang lebih mudah untuk dideteksi daripada granuloma di paru-paru.

Rawatan sarcoidosis paru-paru

Rawatan sarcoidosis paru-paru adalah berdasarkan penggunaan kortikosteroid hormon. Kesan mereka terhadap penyakit adalah seperti berikut:

  • kelemahan reaksi jahat sistem kekebalan tubuh;
  • halangan perkembangan granuloma baru;
  • tindakan anti-kejutan.

Masih tiada konsensus mengenai penggunaan kortikosteroid dalam sarcoidosis paru-paru:

  • apabila memulakan rawatan;
  • berapa lama untuk menghabiskan terapi;
  • apa yang sepatutnya menjadi dos awal dan penyelenggaraan.

Pendapat perubatan yang lebih kurang mengenai pentadbiran kortikosteroid dalam sarcoidosis paru adalah bahawa persiapan hormon dapat diresepkan jika tanda-tanda radiologi sarcoidosis tidak hilang dalam 3-6 bulan (tidak kira manifestasi klinis). Tempoh menunggu sedemikian dikekalkan kerana dalam sesetengah kes, penyakit mungkin merosot (perkembangan terbalik) tanpa sebarang preskripsi perubatan. Oleh itu, berdasarkan keadaan seorang pesakit tertentu, adalah mungkin untuk menghadkan diri ke pemeriksaan klinikal (definisi penderita didaftarkan) dan pemerhatian keadaan paru-paru.

Dalam kebanyakan kes, rawatan bermula dengan pelantikan prednisone. Seterusnya, menggabungkan kortikosteroid yang disedut dan pentadbiran intravena.

Rawatan jangka panjang - contohnya, kortikosteroid yang disedut boleh ditetapkan sehingga 15 bulan.

Terdapat kes-kes apabila kortikosteroid yang disedut berkesan dalam peringkat 1-3, walaupun tanpa kortikosteroid intravena, kedua-dua manifestasi klinikal penyakit dan perubahan patologi dalam gambar x-ray hilang.

Oleh kerana sarcoidosis sebagai tambahan kepada paru-paru mempengaruhi organ-organ lain, fakta ini juga mesti dipandu oleh pelantikan perubatan.

Sebagai tambahan kepada ubat hormon, rawatan lain ditetapkan:

  • antibiotik spektrum luas - untuk pencegahan dan dengan ancaman segera pneumonia sekunder disebabkan oleh jangkitan;
  • apabila mengesahkan sifat virus luka paru-paru sekunder dalam sarcoidosis, ubat antivirus;
  • dengan perkembangan kesesakan sistem peredaran paru-paru - ubat-ubatan yang mengurangkan tekanan darah tinggi paru-paru (diuretik, dan sebagainya);
  • menguatkan ejen - pertama sekali, kompleks vitamin yang meningkatkan metabolisme tisu paru-paru, menyumbang kepada normalisasi tindak balas imunologi ciri sarcoidosis;
  • terapi oksigen dalam pembangunan kegagalan pernafasan.

Adalah disyorkan untuk tidak menggunakan makanan kaya kalsium (susu, keju cottage) dan tidak berjemur. Cadangan ini berkaitan dengan fakta bahawa jumlah kalsium dalam darah boleh meningkat dengan sarcoidosis. Pada tahap tertentu, terdapat risiko pembentukan batu (batu) di ginjal, pundi kencing dan pundi hempedu.

Sejak sarcoidosis paru-paru sering digabungkan dengan kerosakan yang sama kepada organ-organ dalaman yang lain, perundingan dan preskripsi pakar yang berkaitan diperlukan (dermatovenerologist untuk sarcoidosis kulit, ahli gastroenterologi untuk sarcoidosis hati, dan lain-lain).

Pencegahan

Memandangkan penyebab sebenar sarcoidosis paru-paru belum diketahui, dan sebenarnya tidak jelas apa faktor-faktor provokatif yang perlu ditangani, pencegahan penyakit ini adalah pelbagai langkah yang akan membantu untuk menyokong paru-paru dan sistem imun dalam kesihatan yang baik. Jadi berikut:

  • mematuhi gaya hidup yang sihat;
  • untuk melibatkan diri dalam pendidikan jasmani dan sukan;
  • berhenti merokok dan tabiat buruk yang lain;
  • mengelakkan ubat-ubatan dan produk, selepas mengambil tindak balas alahan yang mana, walaupun dalam manifestasi mereka;
  • elakkan daripada keadaan kerja yang boleh menjejaskan sistem pernafasan - khususnya, kerja yang berkaitan dengan pengeluaran bahan berbahaya atau risiko penyedutan gas toksik, bahan yang tidak menentu, habuk, asap, gas yang boleh merosakkan tisu paru-paru.

Perhatikan gaya hidup yang sihat demi paru-paru yang sihat bukan sahaja kerana tidak menderita penyakit, tetapi juga tidak mengambil ubat-ubatan yang dengan tindak balas imun yang sesat dapat memperburuknya.

Nikotin adalah salah satu faktor utama yang menimbulkan penyakit pernafasan yang telah timbul dan sangat cepat menimbulkan komplikasi (berbanding pesakit yang tidak pernah merokok). Oleh itu, merokok harus menjadi pantang larangan bagi pesakit dengan sarcoidosis paru-paru.

Ramalan

Ramalan untuk sarcoidosis pulmonari perlu dipertimbangkan dengan berhati-hati. Di satu pihak, satu penyakit jinak dan penyembuhan diri dapat diperhatikan, di sisi lain, penyakit itu didiagnosis terlambat, apabila perubahan dalam paru-paru berkembang yang tidak sesuai dengan fungsi normalnya.

Prognosis untuk sarcoidosis pulmonari adalah baik dalam hal diagnosis preklinikal penyakit (iaitu, sebelum permulaan simptom) dan rawatan yang tepat pada masanya. Komplikasi paru yang dipicu oleh sarcoidosis tidak berlaku sesak dengan penyakit lain sistem pernafasan. Tetapi seseorang harus berhati-hati dengan komplikasi yang timbul secara berperingkat 3-4 sarcoidosis paru-paru - mereka memburukkan prognosis.

Hasil maut boleh terjadi dengan perkembangan komplikasi teruk - khususnya kegagalan pernafasan.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, pengulas perubatan, pakar bedah, perunding perubatan

4,430 jumlah paparan, 3 paparan hari ini