Sarcoidosis paru - jenis penyakit, gejala dan rawatannya?

Sarcoidosis ditunjukkan sebagai koleksi sel-sel patogenik, radang (granulomas) dalam tisu mesenchymal dan limfa.

Setiap organ boleh dipengaruhi oleh sarcoidosis, tempat kegemaran untuk granuloma adalah hati, ginjal, limpa, kulit, sendi, jantung, tetapi paling sering sistem pernafasan (90% daripada semua pesakit).

Definisi

Sarcoidosis paru adalah pengumpulan sistemik dan jinak sel-sel radang (limfosit dan fagosit), dengan pembentukan granuloma (nodul), dengan sebab kejadian yang tidak diketahui.

Kekerapan dan skala gangguan ini muat ke dalam rangka kerja - 40 kes didiagnosis setiap 100 000 (mengikut data di EU). Asia Timur adalah yang paling umum, kecuali India, di mana kadar pesakit dengan gangguan ini adalah 65 per 100,000. Ia kurang biasa pada kanak-kanak dan orang tua.

Granuloma patogenik yang paling biasa adalah di paru-paru kumpulan etnik yang berasingan, contohnya, Afrika Amerika, Ireland, Jerman, Asia, dan Puerto Ricans. Di Rusia, kekerapan pengagihan 3 setiap 100,000 orang.

Sebabnya

Para saintis masih belum menemui jawapan yang tepat mengenai persoalan mengapa granuloma muncul. Terdapat beberapa hipotesis popular yang menerangkan asal usul penyakit dari perspektif yang berbeza:

  • Pandangan yang menyalahkan faktor genetik dan kelemahan kongenital kepada penyakit;
  • Akar masalahnya adalah jangkitan virus yang badannya tidak dapat mengendalikannya sendiri. Pengingesan dalam paru-paru: kulat, debunga konifer, spirochetes, histoplasma, mikroorganisma lain;
  • Proses keradangan hanyalah reaksi sistem imun sendiri yang menyerang tubuh anda (kegagalan jenis autoimun);
  • Dukun untuk kemunculan unsur keradangan boleh berfungsi dengan sebatian kimia berbahaya (zirkonium, berilium). Kakitangan beberapa perkhidmatan amat berisiko, khususnya: anggota bomba, mereka yang bekerja di perusahaan kimia dan pertanian, pelaut, pegawai kesihatan dan perokok.

Gejala

Anehnya, jenis penyakit paru ini mungkin tidak dapat dilihat oleh pembawa. Proses keradangan terbukti hanya pada x-ray, sedangkan orang itu sendiri mungkin tidak merasakan perubahan dalam keadaan kesihatannya. Pada masa yang sama, kekurangan penyelesaian perubatan menyebabkan pertumbuhan merosakkan tisu dan pembentukan gejala berikut:

  • Demam;
  • kehilangan keinginan untuk makan, yang disertai dengan penurunan berat badan;
  • insomnia;
  • meningkat berpeluh;
  • sesak nafas;
  • auscultation (iaitu, kehadiran bunyi atipikal yang mengiringi kerja organ);
  • aktiviti menurun, orang itu cepat letih;
  • batuk kering dengan sakit dada;
  • dalam keadaan hemoptisis khas.

Fasa pembangunan

Proses radang boleh dipastikan dalam tiga peringkat pembangunan, yang boleh dikurangkan kepada sistem berikut:

  • Tahap awal ditunjukkan dalam peningkatan asimetris pada nod pulmonari dalam bronkus, kurang kerap di trakea.
  • Peringkat pertengahan disertai dengan penyebaran mikroorganisma patogen dari satu fokus yang terkena seluruh organ, penembusan patogen ke dalam tisu.
  • Progresif - ia dicirikan oleh peningkatan tisu parut dalam paru-paru - fibrosis.
untuk kandungan ↑

Kursus penyakit ini

Sarcoidosis berlaku mengikut corak yang serupa dengan banyak penyakit lain:

  • Ekstremasi yang teruk;
  • menghentikan perkembangan penyakit;
  • sebaliknya atau regresi, disertai dengan penurunan gejala penyakit.
untuk kandungan ↑

Exodus

Penyakit ini mempunyai dua kemungkinan hasil:

  • pemulihan lengkap, yang kadang-kadang berlaku tanpa penyertaan doktor;
  • pemburukan penyakit, semakin teruk gejala dan, sebagai akibatnya, fibrosis.
untuk kandungan ↑

Komplikasi yang mungkin

Jika pesakit berada di antara mereka yang kurang bernasib baik, dan penyakit tersebut tidak masuk ke dalam pengampunan. Komplikasi urutan berikut mungkin berlaku:

  • Emfisema - (iaitu, mengisi ruang di antara bronchioles dengan udara);
  • Pulmonary heart - (pengubahsuaian bahagian dalaman jantung);
  • Aspergillosis - (penyebaran kulat dalam paru-paru);
  • Tuberkulosis - atau jangkitan saluran paru-paru lain;
  • Pneumosklerosis yang merebak;
  • Kemungkinan kegagalan dalam pertukaran kalsium dalam badan.
untuk kandungan ↑

Kaedah diagnostik

Tanpa analisis yang tepat, adalah mustahil untuk mengklasifikasikan penyakit dengan jelas sebagai sarcoidosis. Banyak tanda-tanda membuat penyakit ini sama dengan tuberkulosis, jadi diagnosis berhati-hati diperlukan untuk diagnosis.

  • Undian - mengurangkan kapasiti kerja, keletihan, kelemahan, batuk kering, ketidakselesaan dada, sakit sendi, penglihatan kabur, sesak nafas;
  • Auscultation - pernafasan keras, rales kering. Arrhythmia;
  • Ujian darah - peningkatan ESR, leukopenia, limfopenia, hiperkalsemia;
  • Radiografi dan CT - ditentukan oleh gejala "kaca beku", sindrom penyebaran pulmonari, fibrosis, induksi tisu paru-paru;

Peranti lain juga digunakan. Bronokoskop yang kelihatan seperti tiub yang fleksibel dan tipis dan dimasukkan ke dalam paru-paru untuk pemeriksaan dan pengambilan tisu dianggap berkesan. Oleh sebab keadaan tertentu, biopsi boleh digunakan untuk menganalisis tisu pada peringkat sel. Prosedur ini dijalankan di bawah tindakan anestetik, oleh itu ia tidak boleh dilihat oleh pesakit. Satu jarum nipis mencubit selembar tisu meradang untuk diagnosis berikutnya.

Rawatan

Oleh kerana sarcoidosis, disebabkan oleh gejala-gejala tertentu, mungkin tidak dapat dikesan selama beberapa waktu, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan rutin untuk mengelakkan akibat yang mungkin. Sekiranya anda berhadapan dengan reagen kimia yang sedang bertugas, atau anda seorang perokok jangka panjang, maka anda tertarik untuk mengambil x-ray dari semasa ke semasa dan memantau keadaan sistem pernafasan.

Sekiranya diagnosis sudah ditetapkan, maka perlu menjalani rawatan di bawah pengawasan pakar yang kompeten. Penyakit ini dibasmi terutamanya disebabkan oleh terapi hormon. Dalam kebanyakan kes, pesakit menerima ekstrak dengan penerangan terperinci tentang rawatan prednisone.

Dalam fasa awal perkembangan sarcoidosis paru-paru, penyedutan terapeutik juga digunakan (sebagai peraturan, termasuk fluticasone dan budesonide). Maklum balas positif menerima gabungan ubat steroid yang diambil di dalam dan luar. Majoriti pesakit berjaya disembuhkan.

Dalam proses rawatan, adalah penting untuk mengelakkan fenomena dan produk yang meningkatkan proses keradangan.

Dalam sarcoidosis, adalah perlu untuk mengecualikan makanan dengan kandungan kalsium yang tinggi (tiada susu, keju, keju cottage, wijen, produk tenusu). Ini adalah kerana sarcoidosis menyebabkan lompatan dalam kalsium dalam badan, yang meningkatkan risiko batu ginjal.

Bahaya pembentukan batu boleh dipertingkatkan dengan lebihan vitamin D, yang pada gilirannya memerlukan untuk mengelakkan berjemur. Ia tidak mengatakan bahawa semasa rawatan kecanduan anda perlu melupakan ketagihan (alkohol, merokok).

Kaedah pencegahan

Sudah tentu, untuk mengelakkan perjalanan penyakit itu jauh lebih munasabah daripada untuk membersihkan akibatnya. Adalah penting untuk diingati bahawa anda sendiri membuat punca utama untuk banyak masalah pada masa akan datang.

Gaya hidup yang sihat adalah penting untuk pencegahan sarcoidosis, bukan sahaja menghapuskan tabiat buruk, tetapi juga makan dengan betul, berjalan di udara dan bersenam sebanyak mungkin.

Kesimpulannya

Tetapi tiada siapa tetapi anda akan dapat menjadi pemerhati yang lebih sensitif berhubung dengan tubuhnya sendiri. Diagnosis tepat pada masanya hampir 100% merupakan kunci kepada penyelesaian masalah yang berjaya. Oleh itu, adalah penting untuk menjalani peperiksaan pencegahan tepat pada masanya, terutamanya jika terdapat prasyarat untuk ini.

Sarcoidosis paru

Sarcoidosis paru adalah penyakit sistemik yang disertai oleh pembentukan granulomas yang terdiri daripada sel-sel Piragov-Langthans dan sel epitelium. Granulomas juga merupakan tanda diagnostik yang boleh dikesan dengan pemeriksaan mikroskopik, tetapi nodul sarcoid tidak disertai dengan nekrosis caseous dan mycobacteria tuberkulosis tidak hadir. Juga, nodul bergabung apabila mereka tumbuh dan membentuk fokus saiz yang berbeza.

Bukan sahaja paru-paru, tetapi banyak organ juga dipengaruhi oleh sarcoidosis. Kebanyakannya adalah limfa, intrathoracic, tracheobronchial, nod bronchopulmonary, limpa dan hati. Kerosakan kepada organ penglihatan, tulang, sendi, sistem saraf, jantung, kelenjar air liur parotid, kulit tidak dikecualikan. Walau bagaimanapun, sarcoidosis paru boleh berlaku untuk masa yang lama tanpa manifestasi klinikal. Juga, ia tidak dihantar dari pesakit ke pesakit dan tidak berjangkit.

Etiologi tidak diketahui hari ini. Orang-orang dari mana-mana kategori umur adalah tertakluk kepada penyakit, namun sarcoidosis paru-paru pada kanak-kanak jarang berlaku. Ia hanya diketahui bahawa sarcoidosis paru-paru mempunyai ciri-ciri perkauman dan geografi. Sebagai contoh, setiap 100,000 orang Afrika Amerika mempunyai 36-64 orang yang mempunyai sarcoidosis di Amerika Syarikat bagi setiap 100,000 orang kulit berseri 10-14 kes. Di negara-negara Eropah, terdapat 40 kes bagi setiap 100,000 orang, namun insiden itu jauh lebih tinggi di negara-negara Nordik.

Dalam sarcoidosis, granuloma dua jenis bentuk pada dinding bronkial dan di dalam paru-paru:

• Jenis pertama adalah sclerosed atau dicap. Granulomas saiz kecil, mempunyai sempadan dari tisu sekitarnya, serta sel tisu penghubung - fibroblas mengelilingi granulomas;

• Jenis kedua - granuloma besar yang tidak mempunyai sempadan yang jelas.

Selalunya, sarcoid granulomas dikelirukan dengan tuberkulosis. Untuk menentukan diagnosis yang tepat, perlu melakukan pemeriksaan makmal pada tisu.

Bergantung pada lokasi, penyakit tersebut dibahagikan kepada sarcoidosis kelenjar intrathoracic dan paru-paru, nodus limfa, sistem pernafasan dengan kerosakan kepada organ lain, dan sarcoidosis bentuk umum.

Kursus penyakit dibahagikan kepada:

- Fasa regresi (pembangunan terbalik, proses kepupusan). Mengiringi pembangunan terbalik adalah penyerapan, pemadatan dan jarang sekali kalsifikasi granuloma sarcoid yang terbentuk di dalam nodus limfa dan tisu paru-paru;

- Fasa fasa akut atau aktif.

Secara langsung dari kadar di mana perubahan semakin meningkat, sarcoidosis pulmonari dibahagikan:

Punca sarcoidosis pulmonari

Cukup aneh, penyebab sebenar sarcoidosis masih belum diketahui. Sesetengah saintis menganggap penyakit itu sebagai genetik, yang lain sarcoidosis paru-paru timbul akibat gangguan fungsi sistem imun manusia. Terdapat juga cadangan bahawa penyebab perkembangan sarcoidosis paru-paru adalah gangguan biokimia di dalam badan. Tetapi pada masa ini, kebanyakan saintis berpendapat bahawa gabungan faktor-faktor di atas adalah punca perkembangan sarcoidosis paru-paru, walaupun tidak satu teori maju mengesahkan sifat penyakit itu.

Para saintis yang mempelajari penyakit berjangkit mencadangkan bahawa protozoa, histoplasma, spirochetes, kulat, mycobacteria dan mikroorganisma lain adalah agen penyebab sarcoidosis pulmonari. Serta faktor endogen dan eksogen boleh menyebabkan perkembangan penyakit. Oleh itu, hari ini dianggap bahawa sarcoidosis dari paru-paru genetik polyetiological dikaitkan dengan biokimia, morfologi, kekebalan tubuh dan aspek genetik.

Terdapat insiden dalam individu kepakaran tertentu: pemadam kebakaran (disebabkan peningkatan kesan toksik atau berjangkit), mekanik, pelaut, pengilang, pekerja pertanian, pekerja pos, pekerja kimia dan pekerja penjagaan kesihatan. Juga, sarcoidosis paru-paru diperhatikan pada pesakit dengan penagihan tembakau. Kehadiran tindak balas alergi terhadap bahan tertentu yang dilihat oleh badan sebagai asing disebabkan oleh gangguan imunoreaktif tidak menghalang perkembangan sarcoidosis pulmonari.

Cecair sitokin menyebabkan sarcoid granuloma. Mereka boleh terbentuk dalam pelbagai organ, dan juga terdiri daripada sejumlah besar T-limfosit.

Beberapa dekad yang lalu, terdapat anggapan bahawa sarcoidosis paru-paru adalah bentuk tuberkulosis, yang disebabkan oleh mycobacteria yang lemah. Walau bagaimanapun, menurut data terkini, telah ditubuhkan bahawa ini adalah penyakit yang berlainan.

Sarcoidosis paru bermula dengan penglibatan tisu alveolar dalam proses patologi dan perkembangan pneumonitis interstitial atau alveolitis.

Gejala sarcoidosis

Sarcoidosis paru-paru tidak mempunyai gambaran klinikal yang jelas, kerana kursus asimptomatiknya tidak biasa. Contohnya, dalam kebanyakan pesakit, bentuk penyakit limfositil hilar tidak ditunjukkan secara klinikal. Selalunya, sarcoidosis paru-paru disyaki dengan limfaadenopati yang dikenal pasti akar paru-paru. Tanda sarcoidosis paru-paru adalah seperti berikut: erythema nodular, sakit sendi, demam, sesak nafas, batuk dengan sakit dada, sakit dada, tidur yang tidak sihat, insomnia, berpeluh malam. Juga, sering terdapat demam, penurunan berat badan, kehilangan selera makan, keletihan, kelemahan, kecemasan, kelesuan yang teruk.

Sarcoidosis pulmonari terbahagi kepada tiga peringkat: primer, mediastinal-pulmonary, dan paru.

Tanda-tanda awal sarcoidosis paru-paru adalah sama dengan gejala-gejala penyakit lain: kegelisahan, kelemahan, gangguan tidur, dan lain-lain Gejala umum sarcoidosis adalah keletihan, yang dirasakan pada waktu pagi (orang merasa tidak bangun dari katilnya), dan pada waktu petang. Pada peringkat ini, sebagai peraturan, pembesaran asimetris dan dua hala kelenjar getah bening berlaku: tracheobronchial, paratracheal, bifurcation, bronchopulmonary.

Tahap kedua sarcoidosis paru-paru ditunjukkan oleh gejala ciri-ciri penyakit pernafasan: sakit di dada dan sendi, batuk, mengi, sesak nafas, kelemahan. Ia tidak dikecualikan daripada perkembangan proses keradangan dalam tisu lemak subkutaneus pada kulit. Tahap sarcoidosis paru-paru ini disertai oleh penyebaran dua hala (miliary, focal), penyusupan tisu paru-paru.

Peringkat ketiga termasuk gabungan gejala tahap pertama dan kedua sarcoidosis pulmonari. Walau bagaimanapun, terdapat peningkatan denyut basah dan kering, kesakitan di kawasan yang terjejas paru-paru, bunyi yang tajam dan mengiakan, arthralgia. Juga, peringkat ketiga ditunjukkan oleh luka pada kelenjar getah bening, kelenjar parotid (Herford syndrome), mata dan organ lain yang tidak dikaitkan dengan sistem pernafasan. Kerosakan kepada saraf otak, pembentukan sista di tulang, dan hati yang diperbesar tidak dikecualikan.

Tahap terakhir sarcoidosis paru-paru dapat menunjukkan dirinya sebagai fibrosis atau paru-paru pulmonari fibrosis, dan tidak ada kenaikan nodus limfa intrathoracic. Peningkatan emfisema dan pneumosklerosis berlaku kerana konglomerat konglomerat yang terbentuk, dalam proses perkembangan penyakit. Juga, penyakit itu menunjukkan kekurangan kardiopulmonari.

Paru-paru sarcoidosis ketika ia berkembang ditunjukkan oleh gejala extrapulmonary, kerana tisu-tisu yang bersebelahan terjejas.

Sarcoidosis, yang melampaui paru-paru, yang menjejaskan limpa dan hati, tidak ditunjukkan secara klinikal. Pemeriksaan ultrabunyi mungkin menunjukkan sedikit peningkatan dalam organ dalaman. Dalam kes peningkatan yang ketara dalam hati, pesakit berasa berat pada hipokondrium yang betul. Pesakit akan mengadu kehilangan selera makan, tetapi fungsi limpa dan hati tidak akan terganggu. Kadang-kadang membangkitkan sirosis dan choleostasis.

Perbezaan antara hepatitis granulomatous dan sarcoid tidak jelas. Granuloma gastrik agak jarang berlaku. Limfadenopati mesenterik menyebabkan sakit di bahagian perut.

Walaupun menjejaskan sendi dan tulang, penyakit ini tidak dapat dilihat secara klinikal, bagaimanapun, pada pesakit enzim dapat ditingkatkan. Kadang kala myopathy akut atau bisu berkembang, disertai oleh kelemahan otot. Mungkin rupa kesakitan apabila bergerak. Walau bagaimanapun, kerosakan kepada tulang dalam sarcoidosis paru-paru adalah berbeza daripada arthritis kerana mereka kurang berbahaya kepada sendi dan tulang. Kemungkinan perkembangan limfadenopati akar paru-paru, erythema nodosum, polyarthritis akut, osteopenia.

Jika kerosakan miokardium berlaku, gejala utama penyakit ini akan menjadi pening episodik, dan irama jantung juga akan terganggu. Kemungkinan kematian mendadak sekiranya berlaku pemadatan yang kuat dari granuloma otot jantung. Hipertensi arteri pulmonari atau kardiomiopati menyumbang kepada perkembangan kegagalan jantung. Jarang mengembangkan perikarditis.

Sarcoidosis paru mempunyai kesan yang signifikan terhadap sistem saraf. Kehilangan sensasi boleh berlaku, lumpuh muka unilateral, menelan lebih sukar, lumpuh anggota badan, pening kepala. Neuropati saraf kranial kelapan menyebabkan kehilangan pendengaran. Perkembangan neuropati saraf optik dan neuropati periferal dan polyphagy tidak dikecualikan.

Jika sarcoidosis paru-paru rosak, hiperkalsiuria paling kerap berlaku. Nefrocalcinosis, yang memerlukan pemindahan buah pinggang, nephrolithiasis yang disebabkan oleh kegagalan buah pinggang kronik dan nefritis interstitial, juga sedang berkembang.

Dengan kekalahan organ-organ visual, terdapat sensasi yang membakar, membran mukosa menjadi merah, kepekaan terhadap cahaya meningkat, ada yang mengoyak. Penyakit ini juga disertai oleh peningkatan tekanan (intraocular). Glaukoma sekunder, neuritis optik, dacryocystitis, chorioretinitis, iridocyclitis dan konjunktivitis berkembang. Dalam ketiadaan rawatan, kemajuan membawa kepada buta, tetapi paling sering membuat keputusan secara spontan.

Dengan lesi kulit, nodul kemerah-merahan saiz sederhana dibentuk pada badan. Cukup jarang diperhatikan kerosakan teruk pada kulit. Erythema nodosum berkembang: nodul pepejal warna merah muncul di permukaan depan bahagian bawah ekstrem. Lesi tidak spesifik termasuk nodul subkutan, papula, makula, bintik, hiperpigmentasi, dan hipopigmentasi. Perkembangan lupus chill tidak dikecualikan: bintik-bintik menonjol muncul di telinga, bibir, pipi dan hidung.

Dalam sarcoidosis, nodus limfa biasanya tidak diperbesarkan, hanya nodus limfa yang diperbesar di pangkal paha atau leher jarang terlihat. Dalam sesetengah kes, limfadenopati periferal ringan berlaku.

Tahap sarcoidosis

Dari segi perkembangannya, sarcoidosis paru terbahagi kepada empat peringkat:

• Tahap 0 adalah tanpa gejala. Pesakit yang menjalani pemeriksaan kesihatan pencegahan tidak akan mengesan penyakit itu walaupun pada sinaran X;

• pada peringkat 1, tisu paru-paru kekal tidak berubah, tetapi terdapat peningkatan kecil pada nodus limfa intrathoracic;

• pada peringkat ke-2 terdapat proses patologi dalam tisu paru-paru, nodus limfa intrathoracic diperbesarkan dengan ketara;

• Tahap 3 disertai dengan perubahan ketara dalam tisu paru-paru, namun, nodus limfa tidak meningkat;

• Tahap 4 disertai dengan pembentukan fibrosis - ia adalah proses pemulihan pemadatan tisu paru-paru dengan pembentukan parut di atasnya (tisu paru-paru digantikan oleh tisu penghubung).

Tiga peringkat pertama tidak ditunjukkan secara klinikal. Pesakit boleh belajar tentang kehadiran sarcoidosis paru-paru hanya dengan hasil pemeriksaan radiologi profilaktik semasa peperiksaan. Gambar-gambar akan menunjukkan perubahan dalam tisu paru-paru. pesakit agak jarang berlaku dengan awal sarcoidosis peringkat paru-paru, yang suhu badan meningkat, sendi anggota badan bengkak, kelenjar limfa yang diperbesarkan.

Diagnosis sarcoidosis pulmonari

Ia tidak begitu mudah untuk mendiagnosis sarcoidosis paru-paru, bagaimanapun, adalah mungkin, tanpa mengira peringkat. Sejarah pesakit yang tepat, semua manifestasi klinikal, ujian darah makmal (ESR dipercepat, eosinofilia, leukositosis, peningkatan globulin) diperlukan. Ia juga perlu dilakukan tomogram, ultrasound, tomografi resonans magnetik, biopsi dengan bronkoskopi dan pemeriksaan histologi yang lebih lanjut, kaedah radionuklida. Keperluan ultrasound dengan biopsi jarum halus nodus limfa ditentukan oleh pakar. Sentiasa pesakit diberikan ujian kencing umum dan ujian berfungsi buah pinggang dan hati. Penyelidikan tambahan akan dilantik dalam kes pengesanan komplikasi.

Untuk perubahan ciri-ciri aliran sarcoidosis pulmonari akut dalam parameter makmal darah, yang menunjukkan keradangan: peningkatan yang ketara atau sederhana dalam kadar pemendapan eritrosit, limfa dan monocytosis, eozofiliya. Walau bagaimanapun, jumlah darah mungkin normal dalam sarcoidosis paru-paru. Leukositosis akan berlaku jika sumsum tulang, limpa dan hati terjejas. Untuk menghapuskan kerosakan ginjal, ujian air kencing dilakukan, ujian fungsional (urea nitrogen darah, creatine) ditentukan.

Lebih banyak perubahan ciri boleh dikesan semasa peperiksaan radiologi. MRI dan CT scan untuk menentukan peningkatan ketumbuhan seperti nodus limfa, terutama di peringkat awal, penyebaran setengah-setengah: fibrosis, emphysema, sirosis tisu paru-paru.

Kebanyakan pesakit mempunyai tindak balas positif Kveim - selepas pentadbiran intracutaneous antigen tertentu (substrat tisu sarcoid pesakit) 0.2 ml, nodul ungu merah dibentuk.

Semasa pengesanan biopsi bronkoskopi mungkin tanda-tanda langsung dan tidak langsung sarcoidosis pulmonari: saluran darah diluaskan dalam bronkus mulut ekuiti dan luka-luka sarcoid membran mukus (bonggol kehadiran berkutil, bukit plak), ciri diperbesarkan nodus limfa di pencabangan dua, atropik atau mengubah bentuk bronkitis.

Satu kaedah yang lebih dipercayai untuk mendiagnosis sarcoidosis pulmonari pemeriksaan histologi bahan biologi diambil semasa prosedur dijalankan biopsi paru-paru terbuka, transthoracic tusukan preskalennoy biopsi mediastinoscopy. Dalam bahan biologi, pakar menentukan unsur-unsur granuloma (epithelioid) tanpa tanda perifocal keradangan dan nekrosis.

Angiotensin-converting enzyme (ACE) adalah penanda aktiviti proses dan kandungannya dalam darah meningkat dengan ketara dalam sarcoidosis paru-paru. Juga, tahap peningkatan kalsium dalam air kencing dan darah adalah bukti adanya komplikasi dalam tubuh.

Untuk menghilangkan tuberkulosis, perlu melakukan ujian tuberkulin Mantoux. Jika badan mempunyai sarcoidosis aktif paru-paru, ujian Mantoux biasanya negatif, bagaimanapun, terdapat pengecualian.

Walaupun banyak manipulasi perubatan diperlukan untuk membuat diagnosis, itu adalah diagnosis yang betul yang membolehkan anda memilih rawatan yang tepat.

Rawatan sarcoidosis paru-paru

Sarcoidosis paru pada kebanyakan pesakit disertai dengan remisi spontan dan untuk sebab ini, pesakit akan di bawah pemerhatian selama 8 bulan. Ini membolehkan anda menentukan ramalan dan keperluan rawatan tertentu.

Sebagai peraturan, dalam bentuk penyakit yang lebih ringan, yang berlaku tanpa kemerosotan, rawatan tidak ditetapkan. Walaupun dalam kes perubahan kecil dalam tisu paru-paru dan keadaan pesakit yang memuaskan, hanya pemerhatian yang dilakukan. Ini disebabkan oleh fakta bahawa granuloma yang terbentuk di dalam paru-paru diselesaikan dan sarcoidosis paru-paru berlalu sendiri.

Bentuk sarcoidosis paru-paru yang teruk memerlukan rawatan, kerana terdapat risiko komplikasi, bahkan kematian. Perkembangan tuberkulosis dan penyakit serius organ-organ lain tidak dikecualikan.

Dalam kes sarcoidosis pulmonari diberikan antioksidan padang panjang (Acetate, Tokoferol, Retinol, dll), immunosuppressants (Azathioprine, Rezohin, delagil), ubat-ubatan anti-radang (Indomethacin), ejen steroid (prednisolone). Jika pesakit tidak bertoleransi terhadap prednisolone, hendaklah ada seorang bukan steroid ubat anti-radang (nimesulide, diclofenac). Rata-rata, kursus rawatan berlangsung 8 bulan, bagaimanapun, dalam kes penyakit yang teruk, tempoh ini mungkin lebih lama. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, para pakar menetapkan ubat-ubatan anti-TB.

Sebagai peraturan, dalam tempoh 4 bulan pertama, Prednisolone perlu diambil pada 30-40 mg sehari, selepas itu dos tersebut perlu dikurangkan menjadi 5-10 mg. Ia perlu mengambil ubat ini selama beberapa bulan. Selepas 24-48 jam, doktor menetapkan ubat glucocorticosteroid sekiranya berlaku kesan sampingan pada Prednisone. Juga dalam rawatan termasuk steroid anabolik dan persiapan kalium (Nerobol, Retabolil).

Rawatan sentiasa bergantung kepada aktiviti, perkembangan dan keterukan sarcoidosis paru-paru. Dalam kes terapi gabungan yang terdiri daripada Dexamethasone atau Prednisolone, ubat ganti dengan bukan steroid anti-radang (Indomethacin, Voltaren).

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, glukokortikoid yang dihirup ditetapkan untuk batuk yang teruk. Mereka mengurangkan batuk pada pesakit dengan lesi endobronchial. Juga, dalam kes-kes yang jarang berlaku, glukokortikoid tempatan akan diberikan kepada mata dan lesi kulit.

Pengawasan klinikal para pesakit dilakukan oleh dokter phthisiatrician. Pesakit dengan sarcoidosis paru-paru dibahagikan kepada dua kelompok dispenser:

♦ Kumpulan pertama termasuk pesakit dengan bentuk aktif penyakit;

Kumpulan IA termasuk orang yang mendiagnosa penyakit itu;

Kumpulan IB termasuk orang yang telah memperburuk penyakit, kambuh selepas rawatan yang ditetapkan;

♦ Kumpulan kedua termasuk orang yang mempunyai penyakit tidak aktif.

Pesakit juga perlu memberi perhatian khusus kepada pemakanan. Garam meja perlu terhad dan makan sebanyak mungkin makanan kaya protein. Dalam usaha untuk memulihkan imuniti dalam terapi adalah perlu untuk memasukkan ubat-ubatan dan tumbuhan makanan, yang BAS tertentu pekat (bahan biologi aktif) - zink, mangan, silica dan mineral lain.

Ia adalah perlu untuk menggunakan tumbuhan makanan yang mempunyai sifat immunokorrektiruyuschie - chokeberry, biji bunga matahari mentah, merebus pucuk muda buckthorn laut buckthorn, walnut, kale laut, laurel, delima, basil, kacang, daun dan buah currant hitam. Produk berikut harus dikecualikan daripada diet harian: produk tenusu, keju, gula, tepung.

Phthisiatrician juga merawat sarcoidosis paru-paru pada kanak-kanak. Kursus perubatan dipilih secara individu, bergantung pada keadaan kanak-kanak. Untuk mengelakkan, perlu untuk mengasakan kanak-kanak itu, untuk mengajar mereka melakukan latihan fizikal setiap hari, untuk mengikuti bulatan sosialnya untuk mencegah penyakit paru-paru. Anda juga perlu memasukkan sayur-sayuran dan buah-buahan dalam diet hariannya. Kanak-kanak yang mempunyai sarcoidosis paru-paru perlu menjelaskan bahawa mereka tidak seharusnya mula merokok pada masa akan datang. Ibu bapa harus melindungi kanak-kanak dari pelbagai hubungan dengan bahan kimia. Banyak produk pembersihan mengandungi sejumlah besar bahan kimia yang tidak boleh dihidangkan oleh anak.

Juga, banyak pesakit dalam rawatan termasuk ubat-ubatan rakyat. Sebagai contoh, dari herba (calendula, goralteya, sage, oregano) sup dimasak di rumah, yang perlu mengambil 3 kali sehari sehingga 1.5 bulan dengan 50 ml makanan. Juga popular adalah warna vodka dan minyak sayuran. Campuran dalam 50 ml dan diambil 3 kali sehari sepanjang tahun. Ada kes-kes pemulihan lengkap kerana warna ini. Anda juga boleh mencairkan dengan 20% berwarna propolis dalam air suam dan segelas air 10-15 gram akan mencukupi. Perlu diambil selama 15 hari 40 minit sebelum makan.

Kebanyakan pesakit di peringkat awal penyakit lebih suka rawatan dengan ubat-ubatan rakyat. Dalam kes perkembangan penyakit, kaedah tersebut menjadi tidak berkesan. Setiap pesakit perlu memahami bahawa kebanyakan herba mempunyai kesan sampingan. Oleh sebab itu, rawatan sarcoidosis paru-paru dengan ubat-ubatan rakyat biasanya menjadi punca kemerosotan keadaan umum.

Sejak sarcoidosis pulmonari jarang didiagnosis, diet khas belum dikembangkan, namun, seseorang harus menjalani gaya hidup yang sihat. Tidur dan pemakanan harus lengkap. Adalah disyorkan untuk kekal di udara segar untuk seberapa banyak masa yang mungkin dan untuk bersenam. Walau bagaimanapun, sentuhan langsung dengan cahaya matahari mesti dielakkan (sunbathing dilarang sama sekali). Juga mengelakkan sentuhan dengan wap cecair kimia, habuk, gas.

Prognosis sarcoidosis

Sebagai peraturan, gejala sarcoidosis paru-paru hilang tanpa rawatan. Dalam 60% kes, selepas 9 tahun, tiada gejala dijumpai pada pesakit selepas diagnosis. Selepas beberapa bulan, radang paru-paru yang luas dan nodus limfa yang bengkak mungkin hilang. Kira-kira 75% pesakit yang hanya mempunyai nodus limfa yang diperbesar dan hanya luka paru-paru, pulih sepenuhnya dalam tempoh 5 tahun.

Kesan yang paling menguntungkan sarcoidosis paru-paru untuk pesakit di mana penyakit itu tidak tersebar di luar dada, terutamanya jika ia bermula dengan erythema nodosum. Dalam 50% kes jangkitan diperhatikan.

Walaupun banyak pesakit pulih secara spontan, manifestasi dan keterukan sarcoidosis paru-paru agak berubah-ubah. Dalam kebanyakan kes, kursus berulang glukokortikoid diperlukan. Oleh sebab itu, pemantauan tetap diperlukan untuk mengesan kambuhan. Dalam 90% kes, apabila pemulihan spontan berlaku, kambuh timbul dalam dua tahun pertama selepas diagnosis. Dalam 10% kes, kambuhan dikesan selepas dua tahun. Pesakit yang tidak dapat diamati selama dua tahun akan mempunyai bentuk sarcoidosis pulmonari.

Sarcoidosis paru-paru biasanya dianggap kronik dalam 30% pesakit dan dalam 10-20% pesakit terdapat kursus yang berterusan. Penyakit ini dianggap maut dalam 5% kes. Penyebab kematian paling umum ialah fibrosis pulmonari dengan kegagalan pernafasan, diikuti dengan pendarahan paru disebabkan oleh aspergilloma.

Lebih banyak akibat yang tidak menyenangkan dari sarcoidosis paru-paru berlaku pada pesakit dengan bentuk ekstrapulmonary penyakit dan pada orang-orang bangsa Amerika Afrika. Dalam 89% kes, pemulihan berlaku di negara-negara Eropah. Tanda-tanda hasil yang menguntungkan ialah kehadiran arthritis akut dan erythema nodosum. Walau bagaimanapun, tanda-tanda sarcoidosis paru-paru yang tidak baik adalah: lesi paru-paru yang luas, penyakit miokardium, nefrocalcinosis, neurosarcoidosis, hiperkalsemia kronik bentuk kronik, uveitis. Dalam 10% kes, kerosakan pada organ pernafasan dan mata berkembang.

Sarcoidosis paru - darjah, gejala dan rawatan, dadah

Peralihan pantas pada halaman

Sebagai penyakit bebas, sarcoidosis paru-paru telah wujud selama lebih dari 100 tahun, tetapi sebab asalnya, banyak pilihan perkembangan dan rejimen rawatan optimum masih belum diketahui. Tidak jelas dan mendekati rawatannya. Yang paling banyak dipelajari adalah lesi paru-paru, dan ahli fisiologi dan ahli pulmonologi adalah pakar yang paling bermaklumat (walaupun organ-organ lain, contohnya, sistem saraf, boleh terjejas).

Asal-usul penyelidikan penyakit ini boleh dikaitkan dengan 1869, apabila doktor Inggeris terkenal Hutchinson, semasa lawatan ke Christiania (Oslo), bertemu dengan Beck, seorang profesor dermatovenereologi dan pembedahan operasi (gabungan yang hampir tidak dapat difikirkan jawatan untuk saintis moden). Bohm mempersembahkan pesakit yang menarik. Ia adalah pelombong, kira-kira 60 tahun, kulitnya di atas lengan dan kakinya ditutup dengan plak ungu di permukaan belakang.

Pada mulanya, ia dianggap sebagai proses suntikan kulit, sejenis psoriasis. Kemudian ternyata ada minat dalam tisu limfa. Pertumbuhan pada kulit, dari tangan cahaya C. Beck, dari 1899 mula disebut "sarcoids", iaitu, "seperti daging", kerana nodul segar mempunyai warna merah, maka mereka menjadi gelap.

Dengan penemuan sinar-X, yang kemudian dipanggil sinar-X, ternyata hampir semua pesakit dengan "sarcoid" juga mengalami kerosakan pada tulang, amandel, paru-paru, tetapi perubahan terbesar menyangkut nodus limfa. Akhirnya, hanya pada tahun 1929 bahawa autopsi pertama pesakit dengan sarcoidosis penderita organ-organ dalaman berlaku, dan ternyata bahawa paru-paru pesakit dengan sarcoidosis membawa perubahan fibrous, perubahan sclerosis, dan nodus limfa akar paru-paru dan mediastinum diperbesar.

Sejak tahun 1930-an, sarcoidosis pulmonari telah menjadi objek kajian yang rapat. Dia menerima nama penyakit Schaumann - Bénier - Beck, bagi pihak pakar yang membuat sumbangan terbesar dalam kajian penyakit ini. Apa yang diketahui mengenai penyakit ini hari ini?

Sarcoidosis paru - apa itu?

Foto sarcoidosis paru

Apa itu? Sarcoidosis paru adalah jenis keradangan granulomatous yang sistemik di mana granuloma sel epithelioid berkembang di dalam paru-paru dan tisu limfoid. Mereka membawa kepada kemudaratan, kemusnahan dan sklerosis tisu, di mana keradangan granulomatous berlaku.

Seperti yang dapat dilihat, definisi sarcoidosis tidak sepenuhnya jelas: apabila ia berdasarkan keradangan granulomatous, maka konsep granuloma mesti diberikan.

Sarcoid granuloma adalah zon pusat, yang terdiri daripada sel epithelioid, makrofag dan sebilangan kecil sel multicore gergasi, dan pinggirnya, yang terdiri daripada makrofaj, limfosit, fibroblast, sel plasma, dan serat kolagen.

"Penghasut keradangan" yang utama dengan komponen alergi, mengikut jenis hipersensitif yang tertunda, adalah sel epithelioid. Malah, kehidupan granuloma adalah keradangan imun yang lambat dengan hasil fibrosis dan sklerosis.

Penyakit ini tidak membuat perbezaan di antara jantina: wanita dan lelaki juga terpengaruh. Beberapa turun naik adalah relatif kepada kaum. Hitam terjejas lebih kerap daripada populasi putih. Contohnya, di Jepun, kejadian sarcoidosis semua bentuk dan penyetempatan adalah sangat rendah, pada 3 kes setiap 1 juta orang, dan di India angka ini mencapai 1000 kes per juta, iaitu 0.1% daripada jumlah penduduk yang terjejas.

  • Sarcoidosis bukanlah penyakit berjangkit.

Keseluruhan proses itu hanyalah tindak balas imun yang tidak normal. Pada masa ini, telah terbukti bahawa tiada kaitan antara sarcoidosis dan tuberkulosis, tetapi ahli fisiologi berpengalaman dalam sarcoidosis paru-paru, kerana pesakit tersebut semestinya disebabkan oleh "bayang-bayang yang mencurigakan" pada roentgenograms dan semasa fluorografi, mereka dihantar untuk merujuk ahli fisiologi.

Malah, tanda-tanda klinikal paru-paru sarcoidosis berlaku hanya apabila tindak balas granulomatous mula membawa kepada perubahan struktur organ. Pada masa yang sama, hampir separuh kes, diagnosis vivo tidak dibuat.

Ini menunjukkan bahawa sarcoidosis paru-paru terdedah kepada kursus asimptomatik. Bagaimanakah penyakit ini dapat dilihat jika proses keradangan mencapai tahap yang signifikan secara klinikal?

Tahap dan gejala sarcoidosis paru-paru

Gejala sarcoidosis paru-paru, dalam satu cara atau yang lain, terdapat di 80% daripada semua pesakit dengan sarcoidosis mana-mana penyetempatan. Oleh kerana penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, beberapa klasifikasi sarcoidosis paru-paru telah dihasilkan. Di negara kita, klasifikasi peringkat tahap kecederaan paru-paru diaplikasikan:

  1. Pada peringkat pertama penyakit, pembesaran dua hala kelenjar getah bening dari pelbagai penyetempatan berlaku paling kerap: dalam mediastinum, berhampiran paru-paru dan bronkus, trakea, di kawasan penggabungannya ke dalam dua bronchi utama, dan sebagainya. Selalunya, ini secara klinikal adalah setanding dengan kemunculan penyakit, di mana bentuk awal, limfen dan hilar ditentukan;
  2. Sarcoidosis paru-paru 2 darjah, atau peringkat 2, berbanding dengan awal, menyebar atau menyebarkan ke dalam tisu paru-paru. Kerosakan alveolar berlaku, dan pada peringkat ini terdapat manifestasi klinikal dan simptom penyakit;
  3. Semasa peringkat ketiga, geganti sepenuhnya dipindahkan dari nodus limfa ke tisu paru-paru: nodus limfa lagi saiz biasa, tetapi konglomerat keradangan granulomatous muncul di dalam paru-paru. Emfisema sedang berkembang, pneumosklerosis berkembang dengan tanda-tanda kegagalan pernafasan yang ketat.

Nota: terdapat dua bentuk kegagalan pernafasan - obstruktif dan ketat. Dalam jenis pertama, paru-paru boleh menjadi benar-benar sihat, tetapi bronkus, yang membekalkan udara, tidak dapat mengatasi, dan mengurangkan jumlah udara akibat halangan (penyempitan atau kekejangan). Dengan kegagalan pernafasan yang ketat, lumen saluran pernafasan adalah normal, tetapi di medan paru-paru ada pulau-pulau "mati" tisu, contohnya, fokus pada pneumosklerosis. Ia adalah jenis kedua kegagalan pernafasan, sudah "muktamad" dan tidak dapat diterima pembetulan, yang berkembang dalam sarcoidosis.

Seperti mana-mana penyakit kronik, sarcoidosis paru boleh berlaku dalam beberapa fasa. Ahli pulmonologi dan ahli imunologi membezakan satu fasa perkembangan aktif, atau satu fasa pemisahan proses, keadaan stabil dan fasa regresi, yang secara klinikal ditunjukkan oleh perkembangan gejala terbalik.

Sebagai peraturan, perkembangan terbalik keradangan granulomatous jarang ditunjukkan oleh "resorpsi lengkap". Selalunya terdapat meterai, fibrosis, atau penampilan kalsifikasi (limau) dalam nodus limfa paru-paru dan mediastinum.

Gejala sarcoidosis pulmonari

Tiada simptom tertentu sarcoidosis paru-paru yang boleh langsung mengarahkan pemikiran diagnostik doktor untuk penyakit ini. Apabila mengkaji aduan dan gejala standard, menjadi jelas mengapa pesakit-pesakit ini, pertama sekali, pergi ke doktor TB. Semua aduan adalah tidak khusus, iaitu:

  • terdapat kelemahan, kelemahan;
  • suhu subfebril, demam rendah boleh berlaku;
  • terdapat malam berpeluh - gejala ini sangat ciri untuk tuberkulosis;
  • terdapat keletihan dan penurunan prestasi;
  • seseorang kehilangan selera makannya, dan tubuhnya mula menurunkan berat badan.

Dengan tanda-tanda pertama ini, mana-mana doktor yang mencukupi akan merujuk pesakit kepada ahli fisioterapi, dan pertama sekali fluorografi, kerana ini adalah bagaimana kerosakan tuberculosis kepada badan bermula. Nota: belum ada gejala tunggal sistem bronchopulmonary.

Apabila simptom sarcoidosis paru-paru muncul, ia juga boleh "menjahit" mereka ke mana-mana penyakit. Contohnya, pesakit menerima aduan berikut:

  • sakit dada berlaku;
  • terdapat batuk, sama ada kering, atau dengan selaput kecil;
  • semasa pemisahan dan di tengah-tengah penyakit sesak nafas ditentukan - disebabkan oleh penyempitan jumlah paru-paru daripada mampatan kelenjar getah bening, dan pada peringkat ketiga - disebabkan oleh perkembangan pneumosklerosis;
  • di dalam paru-paru, pelbagai jenis rasanya yang kering dan lembap yang pelbagai akan didengar.

Sebagai peraturan, pada peringkat akhir, tanda-tanda sarcoidosis paru-paru digabungkan dengan manifestasi "jantung pulmonari", atau perkembangan hipertensi pulmonari dan kemunculan kesesakan dalam peredaran kecil. Apakah bahaya proses yang tidak dirawat dan lama itu?

Bahaya sarcoidosis paru-paru dan nodus limfa hilar

Sarcoidosis paru-paru dan nodus limfa intrathoracic boleh berbahaya dengan komplikasi berikut:

  • Perkembangan kegagalan pernafasan progresif dengan serangan yang menyakitkan daripada lemas;
  • Dengan melampirkan jangkitan sekunder dengan perkembangan keradangan tertentu (contohnya, radang paru-paru boleh berlaku terhadap latar belakang sarcoidosis atau tuberkulosis yang dapat menyelesaikan, yang "terasa hebat" terhadap latar belakang tindak balas imun yang sesat;
  • Perkembangan "jantung pulmonari." Pada masa yang sama, terdapat rasa sakit di dalam hati, urat leher membengkak, kerana aliran darah ke bahagian kanan jantung sukar, hati meningkat. Sekiranya penguraian jantung paru-paru, atau "cor pulmonale", kegagalan cepat berkembang sepanjang bulatan besar peredaran darah;
  • Dalam sesetengah kes, keradangan granulomatous meningkat, dan menjejaskan kelenjar parathyroid, yang kehilangan keupayaan untuk mengawal metabolisme kalsium dalam badan. Dalam kes sedemikian, kematian berlaku dengan cepat.

Apakah "paru-paru selular"?

Salah satu hasil yang paling serius dari komplikasi sarcoidosis adalah apa yang dipanggil "paru-paru selular". Istilah ini dibangun jauh sebelum pengenalan alat seperti telefon bimbit dan telefon pintar ke dalam kehidupan seharian.

"Paru-paru selular" adalah sindrom patologi yang dicirikan oleh pembentukan dalam tisu paru-paru "sisir", atau rongga kecil, sista udara, yang mempunyai dinding tebal, dari tisu penghubung berserabut. Ketebalan dinding ini boleh mencapai 3 mm.

Dalam erti kata lain, rongga ini adalah jejak keradangan autoimun "digulingkan". Biasanya, tisu paru-paru adalah "buih alveolar pernafasan", dan "sarang lebah" tidak lebih daripada arang dan embers api yang dipadamkan. Fenomena ini didiagnosis secara radiologi, dan penampilannya adalah isyarat yang tidak baik.

Ini bermakna bahawa pesakit tidak lama lagi boleh mengalami kekurangan paru-paru yang teruk: sesak nafas yang teruk dengan usaha yang sedikit, pesakit itu perlu bekalan oksigen yang kerap untuk memudahkan pernafasan. Adalah jelas bahawa dengan rawatan yang tepat pada masanya dan tepat tidak boleh membawa perkara itu kepada keterlaluan seperti itu.

Banyak mengenai diagnosis sarcoidosis

Oleh kerana sarcoidosis adalah sangat serupa dengan tuberkulosis (kedua-dua radiografi dan secara klinikal), dan kurangnya pengasingan BK (bakteria Koch atau tubercle bacilli) juga didapati dalam tuberkulosis (contohnya, dalam batuk kering), pemeriksaan biopsi dan histologi bahan memainkan peranan penting.

  • Hanya pengasingan granuloma yang mengesahkan diagnosis sarcoidosis.

Semua kaedah lain (x-ray dada, CT scan paru-paru dan mediastinum, analisis biokimia rutin dan klinikal, spirography, penyelidikan parameter imuniti, mencari bentuk ekstrapulmonary, penyelidikan oleh pakar otolaryngolog, ahli neurologi dan pakar mata, bronkoskopi) memudahkan untuk mendiagnosis tetapi tidak mengesahkan dia

Rawatan sarcoidosis, dadah dan kaedah paru-paru

Rawatan sarcoidosis paru-paru adalah peristiwa jangka panjang yang perlu bertahan selama bertahun-tahun. Sejak pembentukan granuloma dengan sel-sel Pirogov-Langkhans raksasa adalah proses autoimun, garis utama terapi ini bertujuan untuk menekan keradangan. Oleh itu, semua ubat anti-radang, serta imunosupresan dan sitostatika digunakan dalam rawatan penyakit ini.

Pada mulanya, apabila mengesan lesi dari kelenjar getah bening, pesakit hanya dipantau untuk pemerhatian: selepas semua, sejumlah besar kes adalah asymptomatic, subklinikal. Dalam masa enam bulan, pesakit diperhatikan, dan rawatan hanya ditetapkan dengan rupa aduan, atau dengan perkembangan keradangan keradangan.

Sebagai peraturan, rawatan sarcoidosis paru-paru bermula dengan pemilihan dos prednisone, dan pertama mereka memberikan dos yang lebih tinggi, dan kemudiannya secara berkurangan dikurangkan, 3-4 bulan selepas rawatan.

Selalunya menggabungkan hormon dengan pengambilan NSAIDs, contohnya, dengan asid voltan, asetilsalicylic. Dalam kes yang teruk, ubat sitotoksik digunakan. Di beberapa klinik, lebih baik menggunakan terapi pulse dengan methylprednisolone dalam bentuk terapi infusi 1 gram sehari selama 3 hari. Anda juga boleh menggunakan cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine.

  • Untuk rawatan bentuk sarcoidosis progresif paru-paru (bagaimanapun, seperti penyetempatan yang lain), ubat anti-malarial digunakan: delagil, plaquenil. Kesannya adalah akibat kesan imuniti sel T.

Pentoxifylline digunakan dalam rawatan, dan ubat-ubatan yang menekan pengeluaran faktor nekrosis tumor adalah antibodi monoklonal, seperti infliximab. Kaedah detoksifikasi ekstraktif yang bergaya dalam tahun 90an, seperti plasmapheresis dan hemosorption, boleh digunakan. Semasa prosedur, mengedarkan kompleks imun, autoantibodies dan agen merosakkan lain dikeluarkan dari darah.

Ramai pembaca cerdik telah memahami bahawa prinsip-prinsip rawatan penyakit autoimun adalah sama di mana-mana: sebagai contoh, ia adalah ubat-ubatan ini (sudah tentu, dalam dos lain) yang merawat pelbagai sklerosis dan psoriasis yang teruk.

Prognosis Rawatan

Malangnya, prognosis untuk sarcoidosis paru-paru pada setiap pesakit individu, walaupun pada hakikatnya penyakit ini adalah penyakit yang jinak, sukar untuk ditentukan. Adalah diketahui bahawa hasil buruk penyakit ini - dalam 10% pesakit, dan 5% mati.

Hakikatnya adalah bahawa rawatan hormon tidak boleh mengubah perjalanan penyakit. Pengalaman dunia dalam dos optimum ubat tidak terkumpul, dan sarcoidosis dapat diteruskan dengan cara apapun: ia tidak mematuhi undang-undang.

Hanya satu perkara yang diketahui dengan jelas: sarcoidosis paru-paru, gejala-gejala yang tidak dikesan pada peringkat awal, dan rawatan dilakukan dengan cepat, cekap dan sepenuhnya - dalam lebih daripada 90% kes yang memberikan pengekalan yang berterusan, seumur hidup, sepanjang hayat.

Sarcoidosis paru

Sarcoidosis paru (sinonim untuk Beck sarcoidosis, Bénier - penyakit Beck - Schaumann) adalah penyakit yang dimiliki oleh kumpulan granulomatosis sistemik jinak yang berlaku dengan kerosakan pada tisu mesenchymal dan limfatik pelbagai organ, tetapi terutamanya sistem pernafasan. Pesakit dengan sarcoidosis bimbang tentang peningkatan kelemahan dan keletihan, demam, sakit dada, batuk, arthralgia, lesi kulit. Dalam diagnosis sarcoidosis, X-ray dan dada CT, bronkoskopi, biopsi, mediastinoscopy atau thoracoscopy diagnostik adalah bermaklumat. Dalam sarcoidosis, rawatan jangka panjang dengan glucocorticoids atau immunosuppressants ditunjukkan.

Sarcoidosis paru

Sarcoidosis paru adalah penyakit polysystemic yang dicirikan oleh pembentukan granulomas epithelioid dalam paru-paru dan organ-organ lain yang terkena. Sarcoidosis adalah terutamanya penyakit yang muda dan pertengahan umur (20-40 tahun), lebih kerap daripada wanita. Kekerasan etnik sarcoidosis adalah lebih tinggi di kalangan orang Afrika Amerika, Asia, Jerman, Ireland, Scandinavia, dan Puerto Ricans.

Dalam 90% kes, sarcoidosis sistem pernafasan dikesan, dengan luka paru-paru, bronchopulmonary, tracheobronchial, dan nodus limfa hilar. Lesi kulit Sarcoid (48% nodul subkutaneus, erythema nodosum), mata (27% keratoconjunctivitis, iridocyclitis), hati (12%) dan limpa (10%), sistem saraf (4-9%), parotid kelenjar air liur (4-6%), sendi dan tulang (3% - arthritis, pelbagai sista daripada kaki dan tangan), jantung (3%), buah pinggang (1% - nephrolithiasis, nephrocalcinosis) dan organ lain.

Substrat morfologi sarcoidosis adalah pembentukan granuloma berganda dari epitolioid dan sel gergasi. Dengan persamaan luaran dengan granuloma tisu, perkembangan necrosis caseous dan kehadiran tuberculosis mycobacterium adalah tidak wajar bagi nodul sarcoid. Apabila granuloma sarcoid berkembang, mereka bergabung menjadi pelbagai besar dan kecil. Foci granulomatous pengumpulan dalam mana-mana organ melanggar fungsi dan membawa kepada kemunculan gejala sarcoidosis. Hasil sarcoidosis adalah resorpsi granuloma atau perubahan fibrotik dalam organ yang terjejas.

Punca dan mekanisme pembangunan sarcoidosis paru-paru

Sarcoidosis Beck adalah penyakit dengan etiologi yang tidak jelas. Tiada teori yang dicadangkan menyediakan maklumat yang boleh dipercayai tentang sifat asal sarcoidosis. Pengikut teori yang menular menunjukkan bahawa agen penyebab sarcoidosis boleh menjadi mikobakteria, kulat, spirochetes, histoplasma, protozoa, dan mikroorganisma yang lain. Terdapat data dari kajian berdasarkan pemerhatian kes keluarga penyakit dan memihak kepada sifat genetik sarcoidosis. Sesetengah penyelidik moden telah mengakibatkan sarcoidosis kepada gangguan dalam tindak balas imun badan kepada eksogen (bakteria, virus, debu, bahan kimia) atau faktor endogen (tindak balas autoimun).

Oleh itu, hari ini ada sebab untuk mempercayai bahawa sarcoidosis adalah penyakit yang berasal dari polietologis yang berkaitan dengan kekebalan, morfologi, gangguan biokimia dan aspek genetik. Sarcoidosis tidak digunakan untuk penyakit berjangkit (iaitu, berjangkit) dan tidak disebarkan dari pembawa kepada orang yang sihat.

Terdapat trend tertentu dalam kejadian sarcoidosis di kalangan wakil-wakil profesion tertentu: pekerja pertanian, tumbuhan kimia, penjagaan kesihatan, pelaut, pekerja pos, pembuat, mekanik, ahli bomba akibat peningkatan kesan toksik atau berjangkit, dan juga perokok.

Sebagai peraturan, sarcoidosis dicirikan oleh kursus organ pelbagai. sarcoidosis pulmonari bermula dengan kemusnahan tisu alveolar, dan disertai oleh pembangunan pneumonitis celahan, alveolitis atau diikuti oleh pembentukan granuloma sarcoid dalam tisu subpleural dan peribronchial dan di rekahan interlobar. Pada masa akan datang, granuloma sama ada menyelesaikan atau mengalami perubahan berserabut, bertukar menjadi jisim hyaline (vitreous) bebas sel.

Dengan perkembangan sarcoidosis paru-paru, kemerosotan fungsi pengudaraan berkembang, biasanya dalam cara yang terhad. Apabila nodus limfa dinding bronkus dihancurkan, gangguan obstruktif dan kadang-kadang pembangunan hipoventilasi dan zon atelektasis mungkin.

Klasifikasi sarcoidosis

Berdasarkan data sinar-X yang diperoleh semasa sarcoidosis paru-paru, tiga peringkat dan bentuk yang sepadan dibezakan.

Langkah I (sepadan dengan bentuk limfozhelezistoy sarcoidosis intrathoracic awal) - dua hala, sering simetri peningkatan bronchopulmonary, kurang tracheobronchial, paratracheal dan nodus pencabangan dua limfa.

Tahap II (bersamaan dengan bentuk sarcoidosis paru-paru) - penyebaran dua hala (miliary, focal), penyusupan tisu paru-paru dan kerosakan pada nodus limfa intrathoracic.

Peringkat III (bersamaan dengan bentuk sarcoidosis pulmonari) - dinyatakan fibrosis pulmonari (fibrosis) dari tisu paru-paru, peningkatan nodus limfa intrathoracic tidak hadir. Apabila proses berlangsung, pembentukan konglomerat konvolusi berlaku terhadap latar belakang peningkatan pneumosklerosis dan emfisema.

Mengikut bentuk radiologi klinikal yang ditemui dan penyetempatan, sarcoidosis dibezakan:

  • Nodus limfa intratoriak (VLHU)
  • Paru-paru dan VLU
  • Kelenjar getah bening
  • Paru-paru
  • Sistem pernafasan, digabungkan dengan kerosakan pada organ lain
  • Umum dengan pelbagai lesi organ

Semasa sarcoidosis paru-paru, fasa aktif (atau fasa akut), fasa penstabilan, dan fasa pembangunan terbalik (regresi, remisi proses) dibezakan. Perkembangan terbalik boleh dicirikan oleh resorpsi, pemadatan dan, kurang biasa, penghabluran granuloma sarcoid dalam tisu paru-paru dan nodus limfa.

Mengikut kadar peningkatan perubahan, sifat abortif, lambat, progresif, atau kronik perkembangan sarcoidosis dapat diperhatikan. Akibat paru-paru sarcoidosis hasil selepas proses penstabilan atau penyembuhan mungkin termasuk: fibrosis paru-paru, emfisema meresap atau bullous, radang selaput dada pelekat, fibrosis dengan kalsifikasi akar atau ketiadaan kalsifikasi nod limfa intrathoracic.

Gejala sarcoidosis

Perkembangan sarcoidosis paru-paru boleh disertai dengan gejala-gejala tidak spesifik: kelesuan, kebimbangan, kelemahan, kelesuan, hilang selera makan dan berat, demam, peluh malam, dan gangguan tidur. Apabila intrathoracic bentuk limfozhelezistoy separuh daripada pesakit semasa sarcoidosis paru-paru yang asimptomatik, separuh lagi manifestasi klinikal diperhatikan dalam bentuk kelemahan, sakit dada dan sakit sendi, batuk, demam, erythema nodosum. Apabila perkusi ditentukan oleh peningkatan dua hala pada akar paru-paru.

Kursus sarcoidosis mediastinal pulmonari disertai batuk, sesak nafas, dan sakit dada. Apabila auscultation mendengar crepitus, bertaburan basah dan kering. Manifestasi ekstrapulmonary sarcoidosis menyertai: lesi kulit, mata, kelenjar limfa periferal, kelenjar limpa parotid (Herford syndrome), dan tulang (Morozov-Jungling symptom).

Untuk sarcoidosis pulmonari, kehadiran sesak nafas, batuk dengan demam, sakit dada, arthralgia. Kursus sarcoidosis peringkat III menimbulkan manifestasi klinikal kekurangan kardiopulmonari, pneumosklerosis dan emfisema.

Komplikasi sarcoidosis

Komplikasi sarcoidosis paru-paru yang paling kerap adalah emfisema, sindrom broncho-obturative, kegagalan pernafasan, jantung paru-paru. Menghadapi latar belakang sarcoidosis paru-paru, penambahan tuberkulosis, aspergillosis dan jangkitan tidak khusus kadang-kadang dicatat.

Fibrosis granulomas sarcoid dalam 5-10% pesakit membawa kepada pneumosklerosis interstitial yang menyebar, sehingga pembentukan "paru-paru selular". Akibat serius adalah berlakunya granuloma sarcoid kelenjar parathyroid, menyebabkan gangguan metabolisme kalsium dan klinik biasa hiperparatiroidisme sehingga mati. Kerosakan mata sarcoid dalam diagnosis lewat dapat menyebabkan buta lengkap.

Diagnosis sarcoidosis pulmonari

Kursus sarcoidosis akut disertai dengan perubahan dalam parameter makmal darah yang menunjukkan proses keradangan: kenaikan sederhana atau ketara dalam ESR, leukositosis, eosinophilia, limfositik dan monositosis. Peningkatan awal dalam titer α- dan β-globulin dengan perkembangan sarcoidosis digantikan oleh peningkatan kandungan γ-globulin.

perubahan ciri dalam sarcoidosis didedahkan oleh X-ray paru-paru, semasa CT atau MRI paru-paru - tumor nod limfa pembesaran ditakrifkan, sebaik-baiknya akar, gejala "sayap" (nod bayangan overlay antara satu sama lain); penyebaran utama; fibrosis, emfisema, sirosis tisu paru-paru. Dalam lebih daripada separuh pesakit dengan sarcoidosis, reaksi Kveim positif ditentukan - penampilan nodul ungu merah selepas pentadbiran intracutaneous 0.1-0.2 ml antigen sarcoid tertentu (substrat tisu sarcoid pesakit).

Apabila melakukan bronkoskopi dengan biopsi, tanda-tanda sarcoidosis tidak langsung dan langsung dapat dijumpai: pelebaran kapal dalam lubang bronkus lobar, tanda-tanda kelenjar getah bening yang diperbesar di zon bifurkasi, ubah bentuk atau bronkitis atropik, luka sarcoid pada mukosa bronkial dalam bentuk plak, tubercles dan pertumbuhan kentut.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis sarcoidosis adalah kajian histologi spesimen biopsi yang diperolehi oleh bronchoscopy, mediastinoscopy, biopsi prescal, transthoracic puncture, biopsi paru-paru terbuka. Unsur granuloma epithelioid tanpa nekrosis dan tanda perifocal keradangan ditentukan secara morfologi dalam biopsi.

Rawatan sarcoidosis paru-paru

Memandangkan hakikat bahawa sebahagian besar kes-kes baru yang didiagnosis sarcoidosis disertai dengan remisi spontan, pesakit berada di bawah pemerhatian dinamik selama 6-8 bulan untuk menentukan prognosis dan keperluan untuk rawatan tertentu. Petunjuk untuk campur tangan terapeutik adalah sarcoidosis yang teruk, aktif, progresif, bentuk gabungan dan umum, kerosakan kepada nodus limfa intrathoracic, penyebaran teruk dalam tisu paru-paru.

Rawatan sarcoidosis adalah kadar lanjutan tugasan (6-8 bulan) steroid (prednisone), anti-radang (indomethacin,-ta acetylsalicylic) ubat, ejen imunosupresif (chloroquine, azathioprine, dan lain-lain), antioksidan (retinol, tokoferol asetat, dan lain-lain).

Terapi dengan prednison bermula dengan dos pemuatan, kemudian secara beransur-ansur mengurangkan dos. Dengan ketidakhadiran prednison yang lemah, kehadiran kesan sampingan yang tidak diingini, keterukan komorbiditi, terapi sarcoidosis dilakukan mengikut rejimen glucocorticoid yang tidak berterusan selepas 1-2 hari. Semasa rawatan hormon, diet protein dengan larangan garam, mengambil ubat kalium dan steroid anabolik disyorkan.

Apabila menetapkan rejimen rawatan gabungan untuk sarcoidosis, kursus 4-6 bulan prednisolone, triamcinolone atau dexamethasone digantikan dengan terapi anti-radang nonsteroid dengan indomethacin atau diclofenac. Rawatan dan susulan pesakit dengan sarcoidosis dijalankan oleh pakar TB. Pesakit dengan sarcoidosis dibahagikan kepada 2 kumpulan dispenser:

  • Saya - pesakit dengan sarcoidosis aktif:
  • IA - diagnosis ditubuhkan buat kali pertama;
  • IB - pesakit dengan kambuh dan ketakutan selepas menjalani rawatan utama.
  • II - pesakit dengan sarcoidosis yang tidak aktif (perubahan sisa selepas penyembuhan klinikal dan radiologi atau penstabilan proses sarcoid).

Pendaftaran klinikal dengan perkembangan sarcoidosis yang baik adalah 2 tahun, dalam kes yang lebih teruk, dari 3 hingga 5 tahun. Selepas rawatan, pesakit dikeluarkan dari pendaftaran dispensari.

Prognosis dan pencegahan sarcoidosis

Sarcoidosis paru dicirikan oleh kursus yang agak jinak. Dalam sejumlah besar individu, sarcoidosis mungkin tidak menghasilkan manifestasi klinikal; 30% - pergi ke remitan spontan. Bentuk sarcoidosis kronik dengan hasil dalam fibrosis berlaku pada 10-30% pesakit, kadang-kadang menyebabkan kegagalan pernafasan yang teruk. Kerosakan Sarcoid pada mata boleh menyebabkan kebutaan. Dalam kes jarang berlaku sarcoidosis yang tidak dirawat, kematian mungkin.

Langkah-langkah khusus untuk pencegahan sarcoidosis tidak dikembangkan kerana sebab-sebab penyakit yang tidak jelas. Profilaksis tidak spesifik terdiri daripada mengurangkan kesan pada badan bahaya pekerjaan pada individu yang berisiko, meningkatkan daya reaktif badan.